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Fermentopatitchesky giperbiliroubinemii

La table des matières
Fermentopatitchesky giperbiliroubinemii
Le diagnostic
Le traitement

Fermentopatitchesky giperbiliroubinemii (de bonne qualité de pigment gepatozy) — giperbiliroubiiemii principalement pour le compte nekon'jugirovannoj de la faction (indirecte) du pigment bilieux, lié à génétiquement défauts conditionnés des ferments du foie participant à kon'jugatsii, l'acheminement et partiellement — ekskretsii de la bilirubine. Passent, en général, bien, sans changements grossiers morphologiques du foie et l'hémolyse exprimée.

L'épidémiologie
nekon'jugirovannaya giperbiliroubinemiya est assez répandue, particulièrement parmi de jeunes hommes. Dans de différents pays giperbiliroubinemiya est observé près de 1-5 % de la population.

Vers les particularités de la maladie la plus répandue de ce groupe — les maladies de Jil'bera (familial nekon'jugirovannaya non hémolytique giperbiliroubinemiya) portent le sexe fort, un jeune âge et la pauvreté obchtcheklinitcheskikh des manifestations.

Parmi nekon'jugirovannykh giperbiliroubinemy la masse principale est faite par la maladie de Jil'bera et les syndromes adhérant à elle. Autre giperbiliroubinemy se rencontrent très rarement (les syndromes de Kriglera — à Najyara, la Matraque — Djonson, le Rotor). Les relevés statistiques exacts sur la fréquence de ces syndromes est absents.

Chez 54 hommes avec stable nekon'jugirovannoj giperbiliroubinemiej, avec les paramètres normaux des autres tests principaux fonctionnels et l'absence dans le sérum du sang des marqueurs de l'hépatite virulente à on passait pounktsionnaya la biopsie du foie et tout l'ensemble des études nécessaires. Les résultats de l'inspection stationnaire de ces malades : la maladie de Jil'bera — chez 34 (63 %), partie de ce nombre font soi-disant postgepatitnaya giperbiliroubinemiya (23 personnes). Chez les autres 20 personnes sont découverts giperbiliroubinemitcheskaya la forme chronique persistiroujuchtchego de l'hépatite (probablement, la combinaison persistiroujuchtchego de l'hépatite avec la maladie de Jil'bera) chez 11 personnes (20,4 %), alcoolisé gepatopatii chez 5 (9,2 %), l'hépatite réactive (il est possible, en liaison de la maladie de Jil'bera) chez 3 (5,6 %) et l'hépatite chronique active chez 1 personne (1,8 %).

L'étiologie et la pathogénie
Les violations de l'échange des pigments bilieux, passant avec giperbiliroubinemiej, peuvent être provoquées par de différentes raisons :
1) l'augmentation de la production nekon'jugirovannoj les formes du pigment pour l'essentiel aux frais de l'hémolyse augmentée;
2) la réduction de la conquête par le foie nekon'jugirovannogo de la bilirubine du sérum du sang;
3) la violation kon'jugatsii de la bilirubine dans le foie;
4) la sortie de la bilirubine d'endommagé gepatotsita (par exemple, à la cytolyse rudement exprimée) est direct au sang;
5) la violation de la sécrétion de la bile de gepatotsita au capillaire bilieux;
6) la violation de la circulation de la bile selon vnoutripetchenotchnym et vnepetchenotchnym aux voies bilieuses.

Premier trois violations entraînent l'augmentation du niveau dans le sérum du sang principalement неконъюгироваyного de la bilirubine, deuxième trois — preimouchtchestaenno kon'jugirovannoj les formes de la bilirubine. Dans ce chapitre seront examinés pour l'essentiel giperbiliroubinemy, lié avec les deuxièmes troisièmes et cinquièmes raisons.

Les jaunisses coulant bien étaient décrites pour la première fois en 1901 A. Gilbert et P. Lerboullet sous le nom «le temps mort familial kholemii». Dans l'origine de courte durée, tranzitornykh giperbiliroubinemy un important rôle les intoxications par l'alcool et les médicaments (soul'fanilamidnye jouent les préparations, levomitsetin, l'indométacine, l'extrait de la fougère pour hommes etc.). Une autre raison tranzitornykh giperbiliroubinemy chez les gens pratiquement sains sont divers interkourrentnye les infections (parodontal'nye les granulomes, l'amygdalite chronique etc.). Un peu moins souvent parmi les raisons se trouvent les violations passagères de la circulation du sang après les charges physiques ou les traumas. Enfin, est fréquent giperbiliroubinemiya apparaît après lourd pereoutomleny, ainsi que le jeûne passé à visée curative.

La maladie de Jil'bera se rapporte aux maladies héréditaires transmises d'après le type aoutosomno-dominant. Dans la pathogénie de la maladie jouent le rôle, premièrement, les violations de la fonction de transport des albumines (gloutationtransferazy etc.), livrant la nekon'jugirovan-ÈME bilirubine vers lisse endoplazmatitcheskomou retikouloumou aux (microsilures) gepatotsita et, deuxièmement, l'infériorité du ferment le microsilure OuDF-gljukouroniltransferazy, à l'aide de qui se réalise kon'jugatsiya (la liaison) de la bilirubine avec gljukouronovoj et d'autres acides.

Les investigateurs séparés rapprochent la maladie de Jil'bera de la variante de la maladie hémolytique. Contre cette conception témoignent l'absence de l'anémie, les violations originales de la fonction du foie — en particulier, la clairance ralentie de l'acide de nicotine et rifampitsina, ainsi que l'union intime dans les familles séparées entre le syndrome de Kriglera — Najyara et Jil'bera que dit au profit de l'uniformité de la pathologie de ces deux états. À vrai dire, une certaine réduction de la durée du demi-cycle de la vie de l'erythrocyte ne trouve pas jusqu'ici l'explication.

Dans le développement du syndrome Lucie — Driskola le rôle principal est conduit 3-a-20-pregnandiolou du lait maternel, bloquant OuDF-gljukouroniltransferazou.

La classification

I. Giperbiliroubinemy pour le compte nekon'jugirovannogo de la bilirubine.
1.1. La maladie de Jil'bera et adhérant à elle le syndrome la Calque (postgepatitnyj la variante).
1.2. Le syndrome de Kriglera — Najyara, I et II type.
1.3. Le syndrome Lucie — Driskola.

2. giperbiliroubinemii pour le compte nekon'jugirovannogo et kon'jugirovannogo de la bilirubine.
2.1. Le syndrome la Matraque — Djonson.
2.2. Le syndrome du Rotor.

La formulation approximative du diagnostic :
1. La maladie de Jil'bera (postgepatitnyj la variante).
2. Le syndrome la Matraque — Djonson (klinitcheski assymptomatique).


 
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