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Indien juvenil'nyj la cirrhose - les Maladies des organismes de la digestion chez les enfants

La table des matières
Les maladies des organismes de la digestion chez les enfants
La cavité buccale
Les maladies des dents
Les défauts du développement du ciel et les tissus mous de la cavité buccale
Les maladies de la membrane muqueuse de la cavité buccale et les gencives
Les maladies des lèvres et la langue
Les glandes salivaires
Le Canal alimentaire
Les raisons principales des désorganisations gastro-intestinales
L'oesophage
L'atrésie et pichtchevodno-trakheal'nyj la fistule
D'une voix gutturale-trakheal'no-pichtchevodnaya la fente, la sténose innée de l'oesophage
D'autres maladies de l'oesophage
L'estomac et l'intestin
L'ulcère peptique
La sténose innée hypertrophique du concierge
L'iléus inné
L'impraticabilité innée du duodénum
Les violations du tournant de l'intestin
L'impraticabilité innée de l'intestin grêle
Le mégacôlon inné
Les diverticules et douplikatoury
L'iléus acquis
Invaginatsiya de l'intestin
Les corps hétérogènes de l'estomac et l'intestin
Les désorganisations motrices. De l'estomac et l'intestin
Les anomalies de la structure anorektal'noj les domaines
Les maladies infectieuses de l'intestin
La colite non spécifique peptique
La maladie la Couronne
L'entérocolite Nécrotitchesky des nouveau-nées
L'entérocolite liée au traitement par les antibiotiques
Les symptômes Gastro-intestinaux anafilaktoidnoj les pourpres, le syndrome gemolitiko-urémique
L'intolérance des albumines alimentaires
La gastro-entérite eozinofil'nyj
Les syndromes de la violation de l'absorption
Mal'absorbtsiya
Les états immounodefitsitnye et l'intestin
Le syndrome "du noeud stagnant»
Le syndrome de l'intestin grêle court
TSeliakiya
Le syndrome mal'absorbtsii après l'entérite aiguë
Tropical sprou
La maladie d'Ouippla, limfangiektaziya de l'intestin, la maladie d'Ouolmapa, idiopatitcheskoe la défaite diffusive de la muqueuse
Les enzymopathies et les violations des mécanismes du transport des substances nutritives
Le syndrome du gros intestin irrité
L'appendicite aiguë
Les maladies de l'anus, la ligne droite et le gros intestin
Les tumeurs de l'appareil digestif chez les enfants
Les hernies de l'appareil digestif chez les enfants
La partie exocrine du pancréas
La pancréatite
Le développement embryonnaire de la structure et la fonction du foie
Le diagnostic des maladies du foie
Les états Kholestatitchesky chez les enfants à la mamelle
Les jaunisses parenkhimatoznye chez les enfants de l'âge de l'allaitement
Les violations du métabolisme du foie et jeltchevydelitel'noj les systèmes
Les anomalies de la structure des voies bilieuses
Kisty des canaux cholédoques
KHolestaz et les maladies du foie liée avec entièrement parenteral'nym par l'alimentation
La défaite médicinale du foie
Le syndrome la Vergue
L'hépatite chronique
La maladie de Vil'sona-Konovalova
Indien juvenil'nyj la cirrhose
Les défaites du foie aux colites chroniques
La cirrhose et l'insuffisance chronique de foie
L'hypertension portale et la varice variqueuse de l'oesophage
L'infiltration de graisse du foie
La cholécystite
Les maladies de la péritoine
La péritonite
Gryjy les péritoines

Indien juvenil'nyj la cirrhose est une maladie familiale des enfants de l'âge préscolaire est répandu au subcontinent Indien, mais se rencontre aussi sur le Moyen-Orient, en Afrique Occidentale et l'Amérique centrale. Le pic de la morbidité vient sur l'âge de 1—5 années, les garçons et les filles sont malade il est souvent identique. Le type de la succession n'est pas établi; il est possible que la pathogénie est définie par l'action des facteurs extérieurs se superposant sur la prédisposition héréditaire.
Les données cliniques et de laboratoire. Le début d'habitude graduel, mais est possible le développement orageux du procès. Le premier signe — assymptomatique gepatomegaliya, puis il y a des symptômes de l'hépatite aiguë virulente, tels, comme la fièvre, l'anorexie, l'excrément décoloré, l'urine sombre, la jaunisse. Dans uns cas la maladie passe vite à la cirrhose, aux autres — cesse spontanément à n'importe quel stade. Les paramètres standard biochimiques des fonctions du foie sont changés, cependant le seul signe spécifique à la maladie donnée, — l'augmentation rude du niveau syvorototchnykh immounogloboulinov.
Patomorfologiya. À en série bioptatakh, pris dans la mesure du développement de la maladie, se révèle le passage du procès aigu inflammatoire rappelant l'hépatite virulente, vers la nécrose à degrés et le développement roubtsovoj les tissus, caractéristique de l'hépatite chronique active. Au courant progressant vite (malin) à patomorfologitcheskoj au tableau prédominent la nécrose, la dégénération cellulaire et le grippage des lobules. À gepatotsitakh, entouré des carreaux inflammatoires, sont visibles du veau Mallori. Les foyers de la nécrose sont remplacés roubtsovoj par le tissu, à la suite de quoi se développe mikronodoulyarnyj la cirrhose. La coloration orseinom révèle les ajournements considérables du cuivre, principalement dans les lysosomes.
Le traitement. La thérapeutique spécifique n'existe pas. Kortikosteroidy peuvent, comme à l'hépatite chronique active, amener à la rémission de longue durée.
Le pronostic. La plupart des enfants périssent pendant un an. Près des survivants on forme la cirrhose morose du foie.



 
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