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Le syndrome la Vergue - les Maladies des organismes de la digestion chez les enfants

La table des matières
Les maladies des organismes de la digestion chez les enfants
La cavité buccale
Les maladies des dents
Les défauts du développement du ciel et les tissus mous de la cavité buccale
Les maladies de la membrane muqueuse de la cavité buccale et les gencives
Les maladies des lèvres et la langue
Les glandes salivaires
Le Canal alimentaire
Les raisons principales des désorganisations gastro-intestinales
L'oesophage
L'atrésie et pichtchevodno-trakheal'nyj la fistule
D'une voix gutturale-trakheal'no-pichtchevodnaya la fente, la sténose innée de l'oesophage
D'autres maladies de l'oesophage
L'estomac et l'intestin
L'ulcère peptique
La sténose innée hypertrophique du concierge
L'iléus inné
L'impraticabilité innée du duodénum
Les violations du tournant de l'intestin
L'impraticabilité innée de l'intestin grêle
Le mégacôlon inné
Les diverticules et douplikatoury
L'iléus acquis
Invaginatsiya de l'intestin
Les corps hétérogènes de l'estomac et l'intestin
Les désorganisations motrices. De l'estomac et l'intestin
Les anomalies de la structure anorektal'noj les domaines
Les maladies infectieuses de l'intestin
La colite non spécifique peptique
La maladie la Couronne
L'entérocolite Nécrotitchesky des nouveau-nées
L'entérocolite liée au traitement par les antibiotiques
Les symptômes Gastro-intestinaux anafilaktoidnoj les pourpres, le syndrome gemolitiko-urémique
L'intolérance des albumines alimentaires
La gastro-entérite eozinofil'nyj
Les syndromes de la violation de l'absorption
Mal'absorbtsiya
Les états immounodefitsitnye et l'intestin
Le syndrome "du noeud stagnant»
Le syndrome de l'intestin grêle court
TSeliakiya
Le syndrome mal'absorbtsii après l'entérite aiguë
Tropical sprou
La maladie d'Ouippla, limfangiektaziya de l'intestin, la maladie d'Ouolmapa, idiopatitcheskoe la défaite diffusive de la muqueuse
Les enzymopathies et les violations des mécanismes du transport des substances nutritives
Le syndrome du gros intestin irrité
L'appendicite aiguë
Les maladies de l'anus, la ligne droite et le gros intestin
Les tumeurs de l'appareil digestif chez les enfants
Les hernies de l'appareil digestif chez les enfants
La partie exocrine du pancréas
La pancréatite
Le développement embryonnaire de la structure et la fonction du foie
Le diagnostic des maladies du foie
Les états Kholestatitchesky chez les enfants à la mamelle
Les jaunisses parenkhimatoznye chez les enfants de l'âge de l'allaitement
Les violations du métabolisme du foie et jeltchevydelitel'noj les systèmes
Les anomalies de la structure des voies bilieuses
Kisty des canaux cholédoques
KHolestaz et les maladies du foie liée avec entièrement parenteral'nym par l'alimentation
La défaite médicinale du foie
Le syndrome la Vergue
L'hépatite chronique
La maladie de Vil'sona-Konovalova
Indien juvenil'nyj la cirrhose
Les défaites du foie aux colites chroniques
La cirrhose et l'insuffisance chronique de foie
L'hypertension portale et la varice variqueuse de l'oesophage
L'infiltration de graisse du foie
La cholécystite
Les maladies de la péritoine
La péritonite
Gryjy les péritoines

Le syndrome la Vergue — l'affection aiguë apparaissant au fond de l'infection non spécifique virulente des voies respiratoires supérieures ou l'appareil digestif, lui accompagne assez souvent aussi la petite vérole volante, la grippe Et ou V.Imejutsya du message sur l'apparition du syndrome donné à l'empoisonnement aflatoksinom (la Thaïlande) et varfarinom (Israël). Sur la Jamaïque on sait la maladie rappelant le syndrome la Vergue, qui s'offre par l'hypoglycine Et (metilentsiklopropanouksousnoj les acides), trouvant aux fruits pas mûrs de l'arbre aki.
L'épidémiologie et l'étiologie. La maladie frappe les enfants de tous vozrastov, mais le plus souvent elle se rencontre chez les enfants de 6—9 et 11—14 années. Les garçons et les filles sont malade il est souvent identique. On remarque le lien de la maladie avec l'accueil des fébrifuges. À la dernière décennie la mortalité a baissé de 50 à 30 %.
La raison du syndrome la Vergue est inconnue. Est plus répandue l'hypothèse, selon qui à la base de la pathogénie est la dysfonction mitokhondry. Cette hypothèse est fondée sur les changements ultrastructuraux mitokhondry (l'oedème, pleomorfizm, la disparition vnoutrimitokhondrial'nykh dense le veau); ces changements peuvent être primaires ou secondaire. Les virus, les toxines, les médicaments et les facteurs endogènes produisent l'action au fond de la prédisposition héréditaire ou acquise. Trouvent que le défaut principal consiste en violation vnoutrimitokhondrial'noj les stades de l'échange de l'urée, à qui participent 2 ferments-karbamil-fosfatsintetaza et ornitintranskarbamilaza. Le premier d'eux ka talizirouet la transformation de l'ammoniaque à karbamilfosfat, et l'autre réagit avec karbamilfosfatom et ornitinom, à la suite de quoi se forme tsitroullin. La violation de ces procès conduit vers giperammoniemii et la formation orotovoj les acides. Puisque la dernière freine la synthèse des lipoprotéines, l'ajournement de la graisse dans le foie au syndrome En flottant il y a, probablement, un résultat du déficit de ces albumines.
Les données cliniques et de laboratoire. Dans les cas types de la maladie le début se manifeste par la nausée lourde et le vomissement au fond de l'infection insignifiante virulente. À des premières heures ou les jours de la maladie l'enfant giperaktiven, est provoqué. Les stades suivants se caractérisent par la réactivité réduite, la somnolence, stouporom, la perte profond soukhojil'nykh des réflexes, la violation du tonus musculaire des membres, les crampes et le coma. Le foie mou, est modérément augmenté. Prédire la durée du coma il est impossible, le rétablissement ou la mort du malade peut devenir son issue. Une moyenne durée des cas fatals — 4—5 jours. La plupart des malades guérissent entièrement, mais chez les enfants est plus cadet à l'âge 2 ans et chez les écoliers peuvent se développer les violations lourdes neurologiques, c'est pourquoi à la période aiguë on demande la thérapeutique de longue durée intense.
Les manifestations caractéristiques de la violation de la fonction du foie comprennent dans l'augmentation rapide du niveau aminotransferaz, l'allongement protrombinovogo du temps, l'accroissement de la concentration de l'ammoniaque dans le sang dans les stades initiaux de la maladie, cependant le niveau syvorototchnogo de la bilirubine ne change pas. Le contenu kreatininfosfatazy aussi excède considérablement la norme. Chez les enfants précoce et l'âge de l'allaitement l'hypoglycémie est possible. Vyrajennost' des changements de ces paramètres n'a pas, cependant, essentiel prognostitcheskogo la signification. Il faut l'alcalose respiratoire souvent l'acidose métabolique conditionnée par l'accumulation de l'acide lactique. Il est nécessaire de différencier le syndrome la Vergue avec les défauts héréditaires de l'échange de l'urée, l'empoisonnement salitsilatami, le coma de foie, le déficit karnitina, le saturnisme et certain organique atsidouriyami.
Patomorfologiya. À gepatotsitakh sont observés mikrovezikoulyarnye les accumulations de la graisse en absence nekrotitcheskikh, les changements inflammatoires ou fibreux (fig. 12-31). Analogue, mais les dépôts adipeux moins exprimés se trouvent à proksimal'nykh rénal kanal'tsakh, le myocarde et le pancréas. Parfois apparaît la pancréatite, mais le découvrent d'habitude seulement à l'autopsie. S'enregistrent l'oedème de l'encéphale, la dégénération des neurones, mais les éléments inflammatoires manquent. L'étude Elektronno-microscopique révèle l'accumulation du grand nombre des gouttes de la graisse dans le cytoplasme gepatotsitov, le gonflement et la déformation mitokhondry, l'hyperplasie lisse endoplazmatitcheskogo retikoulouma, une grande quantité peroksisom.

Печень при синдроме Рея
Fig. 12-31, le Foie au syndrome la Vergue. Homogène mikrovezikouly à gepatotsitakh, l'absence des signes de l'inflammation et la nécrose. La coloration gematoksilineozinom. X 100. Sur vrezke on présente le fragment même congelé bioptata, peint selon Gimze. Dans chacun gepatotsite sont visibles les gouttes de la graisse neutre. Le terrain clair horizontal — la veine centrale. X 200.

Le traitement. Il est nécessaire d'hospitaliser tous les malades avec le soupçon sur le syndrome la Vergue à la branche de la thérapeutique intense, même s'ils se trouvent dans la conscience et répondent aux questions. Passent la thérapeutique soutenant et diagnostiquent le stade de la maladie (tab. 12-18).
Le tableau 12-18. Les stades du syndrome la Vergue


Le stade

Les critères

I

La somnolence, le vomissement, l'indifférence

II

Le délire, l'excitation, l'hyperventilation

III

Les poses dekortikatsionnye, le coma facile, l'hypoventilation, l'absence du réflexe pupillaire

IV

Les poses dekortikatsionnye, le coma profond, l'absence de la respiration spontanée, les pupilles élargies

V

Les crampes, l'arrêt de la respiration

Établissent les systèmes pour le maintien de la pression artérielle et centrale veineuse, dans la vessie et l'estomac introduisent les cathéters. À la fièvre appliquent les couvertures refroidissant, est intraveineux introduisent les liquides sur 15 % la solution du glucose. Le temps protrombinovoe korrigiroujut par voie de l'introduction intramusculaire de la vitamine K (5 mg); pour l'influence sur la microflore intertinale et la réduction de la quantité d'ammoniaque dans le sang introduisent neomitsin avec le clystère ou dans le cathéter gastrique.
Si l'état du malade atteint III stades, passent la ventilation forcée des poumons, suivent la pression intracrânienne. La pression intracrânienne enregistrent constamment, le soutiennent au niveau de 2 mm hgs ou est plus bas, en appliquant les injections intraveineuses des diurétiques osmotiques, tels que man - nitol. Réalisent l'hyperventilation contrôlée pour que la pression partielle СО2 fasse 25—30 mm hgs de Mannitol au départ introduisent du compte de 0,25 g/kg en forme de 20 % de la solution pendant 10 minutes la Dose environ 0.4 g/kg peut graduellement augmenter; si la pression intracrânienne reste haut (plus de 20 mm hgs), introduisent la préparation sans arrêt pour soutenir osmolyarnost' du sang au niveau de 320 mosmmol'/l. Dans les cas où au fond de la pression réduite intracrânienne (moins de 20 mm hgs) apparaissent ses montées soudaines, eux coupent stroujnym par l'introduction mannitola dans la dose de 0,25 g/kg pendant 10 minutes Excepté mannitola, 30 % utilisent la solution de l'urée ou la glycérine.

À l'impossibilité de contrôler la pression intracrânienne avec l'aide osmoterapii on peut tenter d'appliquer le gardénal, bien que les dignités et les manques de cette méthode expérimentale conformément au syndrome la Vergue ne soient pas encore étudiés. Le gardénal introduisent est intraveineux, au départ dans la dose de 5 mg/kg, puis selon 2,5 mg/kg chacuns 4 tch, son contenu dans le sang n'atteindra pas 30—50 mg/l. Quand la pression intracrânienne baisse aux valeurs normales ou apparaissent les complications, les injections du gardénal cessent graduellement. On peut trouver comme les complications les plus sérieuses du traitement avec les barbitrates la chute de la pression artérielle, la réduction du rejet cordial et l'hypoxie.



 
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