Le début >> Les articles >> Les archives >> Les maladies des organismes de la digestion chez les enfants

Kisty des canaux cholédoques - les Maladies des organismes de la digestion chez les enfants

La table des matières
Les maladies des organismes de la digestion chez les enfants
La cavité buccale
Les maladies des dents
Les défauts du développement du ciel et les tissus mous de la cavité buccale
Les maladies de la membrane muqueuse de la cavité buccale et les gencives
Les maladies des lèvres et la langue
Les glandes salivaires
Le Canal alimentaire
Les raisons principales des désorganisations gastro-intestinales
L'oesophage
L'atrésie et pichtchevodno-trakheal'nyj la fistule
D'une voix gutturale-trakheal'no-pichtchevodnaya la fente, la sténose innée de l'oesophage
D'autres maladies de l'oesophage
L'estomac et l'intestin
L'ulcère peptique
La sténose innée hypertrophique du concierge
L'iléus inné
L'impraticabilité innée du duodénum
Les violations du tournant de l'intestin
L'impraticabilité innée de l'intestin grêle
Le mégacôlon inné
Les diverticules et douplikatoury
L'iléus acquis
Invaginatsiya de l'intestin
Les corps hétérogènes de l'estomac et l'intestin
Les désorganisations motrices. De l'estomac et l'intestin
Les anomalies de la structure anorektal'noj les domaines
Les maladies infectieuses de l'intestin
La colite non spécifique peptique
La maladie la Couronne
L'entérocolite Nécrotitchesky des nouveau-nées
L'entérocolite liée au traitement par les antibiotiques
Les symptômes Gastro-intestinaux anafilaktoidnoj les pourpres, le syndrome gemolitiko-urémique
L'intolérance des albumines alimentaires
La gastro-entérite eozinofil'nyj
Les syndromes de la violation de l'absorption
Mal'absorbtsiya
Les états immounodefitsitnye et l'intestin
Le syndrome "du noeud stagnant»
Le syndrome de l'intestin grêle court
TSeliakiya
Le syndrome mal'absorbtsii après l'entérite aiguë
Tropical sprou
La maladie d'Ouippla, limfangiektaziya de l'intestin, la maladie d'Ouolmapa, idiopatitcheskoe la défaite diffusive de la muqueuse
Les enzymopathies et les violations des mécanismes du transport des substances nutritives
Le syndrome du gros intestin irrité
L'appendicite aiguë
Les maladies de l'anus, la ligne droite et le gros intestin
Les tumeurs de l'appareil digestif chez les enfants
Les hernies de l'appareil digestif chez les enfants
La partie exocrine du pancréas
La pancréatite
Le développement embryonnaire de la structure et la fonction du foie
Le diagnostic des maladies du foie
Les états Kholestatitchesky chez les enfants à la mamelle
Les jaunisses parenkhimatoznye chez les enfants de l'âge de l'allaitement
Les violations du métabolisme du foie et jeltchevydelitel'noj les systèmes
Les anomalies de la structure des voies bilieuses
Kisty des canaux cholédoques
KHolestaz et les maladies du foie liée avec entièrement parenteral'nym par l'alimentation
La défaite médicinale du foie
Le syndrome la Vergue
L'hépatite chronique
La maladie de Vil'sona-Konovalova
Indien juvenil'nyj la cirrhose
Les défaites du foie aux colites chroniques
La cirrhose et l'insuffisance chronique de foie
L'hypertension portale et la varice variqueuse de l'oesophage
L'infiltration de graisse du foie
La cholécystite
Les maladies de la péritoine
La péritonite
Gryjy les péritoines

Kisty des canaux cholédoques peuvent apparaître dans n'importe quelle partie biliarnogo de l'arbre; les manifestations cliniques dépendent particulièrement de leur localisation. Ne communiquant pas (souvent solitarnye) kisty et kisty, installant dans le domaine des conduits de terminal, n'influencent presque pas d'habitude le courant de la bile, bessimptomny et ne demandent pas le traitement. Grand solitarnye kisty se manifestent par les symptômes du serrement des tissus entourant, ils sont localisés principalement dans le quadrant droit supérieur. Il faut les différencier de la tumeur, ekhinokokkovoj kisty et l'abcès. Parfois peut être nécessaire la taille ou drenirovanie kisty.
Les élargissements grand vnoutripetchenotchnykh et vnepetchenotchnykh des conduits sont accompagnés par la stagnation de la bile et la violation progressant de la fonction du foie. Plusieurs formations kystiques biliarnogo de la route ont l'étiologie totale. La même influence, mais à de différents stades organogeneza ou sur de différents terrains peut amener à la formation kisty du canal cholédoque total, l'élargissement grand vnoutripetchenotchnykh des conduits (la maladie de Karoli), inné fibrozou du foie, polikistozou du foie et les reins ou vers la combinaison de ces anomalies. Le schéma kystique gepatobiliarnykh des anomalies, leurs liens avec les anomalies rénales et les aspects correspondants cliniques sont présentés sur fig. 12-30.

Печень при гипоплазии внутрипеченочных желчных путей

Fig. 12-29. Et. Le foie à l'hypoplasie vnoutripetchenotchnykh des voies bilieuses. bioptat est reçu à l'âge de 7 ned chez l'enfant représenté sur fig. 28 à l'âge de 8 mois À droite : le lobule de foie avec considérablement zone élargie portale (), la veine centrale () et les éléments de l'érythropoïèse (flèche). X 60. Est donné À gauche bol'chee l'augmentation du fragment conclu au cadre, l'épithélium mejdol'kovogo du conduit est épaissi, a les signes de la dégénération. Le conduit est entouré des couches concentriques du tissu conjonctif Et les carreaux inflammatoires (perikholangit). X 200. bioptat du foie, pris au même enfant à l'âge de 2 ans. À droite : la zone portale (le fragment conclu au cadre) est diminuée (en comparaison de). Les signes de l'inflammation, la nécrose, fibroza sont absents. La veine centrale () est visible à droite en bas. X 60. À gauche : une grande augmentation du fragment conclu au cadre. L'hypoplasie et l'atrophie des canaux cholédoques (PR), l'absence des éléments de l'inflammation. La branche de la veine porte () et l'artériole de foie () dans la zone portale sont déformés par les touffes étoilées du tissu (flèche) fibreux
X 200.

 

Kisty vnepetchenotchnykh des canaux cholédoques peuvent avoir l'air des diverticules ou les élargissements fusiformes du canal cholédoque total, le conduit total de foie, du vésicule biliaire ou avoir l'air, comme kholedokhotsele vnoutridouodenal'nogo du terrain du canal cholédoque total. Le plus souvent kisty apparaissent dans la partie libre du canal cholédoque total. Ce type kist à 33—100 % des cas se marie avec la fusion des conduits totaux bilieux et pancréatiques devant leur embouchure au sphincter d'Oddi. En conséquence d'une plus haute pression dans le conduit pancréatique son contenu peut entrer dans le canal cholédoque total, en provoquant son inflammation, la sténose et l'atonie.
Kista peut rester assymptomatique jusqu'à ce qu'apparaisse obtouratsii du canal cholédoque par la pierre formée à kiste, ou ne se développera pas l'angiocholite. L'impraticabilité passagère du conduit est accompagnée par la jaunisse, les douleurs et l'apparition de la condensation palpée. Seulement chez les malades très quelques kistou reconnaissent à l'âge jusqu'à 1 an, et approximativement à 50 % des cas la diagnostiquent chez les enfants après 10 ans. Les symptômes principaux — les douleurs dans l'hypocondre droit, le vomissement et la fièvre — sont observés le long temps (de 1 jusqu'à 5 mes). Un important rôle dans le diagnostic kist chez les enfants de l'âge de l'allaitement est joué par le scanning ultrasonore, particulièrement si la triade classique des symptômes — la douleur, la jaunisse, la condensation — n'est pas exprimée. Kistou on peut soupçonner, si apparaît la jaunisse de longue durée mécanique avec la montée du niveau alcalin fosfatazy dans le sérum jusqu'à 200—300 ME ou si à bioptatakh du foie trouvent les signes vnepetchenotchnogo du bloc des voies bilieuses, et à douodenal'nom le sondage ou dans l'excrément découvrent les pigments bilieux. Le diagnostic mettent en vertu des résultats de l'examen radiographique du service supérieur de l'appareil digestif, intraveineux kholangiografii ou la tomographie informatique.
Le traitement comprend dans la taille kisty ou kholedokhokistoejunostomii avec kholetsistostomiej. Après l'opération peut se développer retsidiviroujuchtchy l'angiocholite, le rétrécissement de l'anastomose, la défaite progressant du foie et l'iléus.


Du canal cholédoque

L'élargissement kystique
Des canaux cholédoques (la maladie de Naroli)

Inné polikistoz du foie et les reins

Почки интантны

Кистозное расширение

Врожденный поликистоз печени и почек

Почки поражены

Les reins intantny
Kisty, Kholestaz (jaunisse) liés aux canaux cholédoques
Le pronostic est défini par l'état du foie

Les reins sont frappés
Kisty ne sont pas liés d'habitude aux protons bilieux l'hypertension Portale de Kholestaza est absent
Le pronostic est défini par l'état des reins

Fig. 12-30. Les formations kystiques du foie et les voies bilieuses subdivisent en 2 principales catégories : 1) kisty du canal cholédoque total et les élargissements kystiques vnoutripetchenotchnykh des conduits (la maladie de Karoli), 2) inné fibroz du foie et polikistoz du foie et les reins. Les violations de la 1-er catégorie provoquent le ralentissement du courant de la bile dans les voies principales bilieuses qu'est accompagné chronique ou retsidiviroujuchtchim kholestazom, l'angiocholite et la défaite progressant du foie. Le pronostic dépend du degré de la défaite du tissu du foie et les complications, puisque les reins à la maladie de Karoli sont entraînés seulement dans les cas rares (l'astérisque indique que l'on observait les cas de la maladie de Karoli, à qui l'élargissement rénal kanal'tsev se mariait avec inné fibrozom du foie). Les violations de la deuxième catégorie portent otchagovyj le caractère, ils ou ne sont pas liés aux marches bilieuses, ou sont limités mejdol'kovymi par les conduits. De principaux signes de cette anomalie sont le développement considérable du tissu fibreux et l'union intime avec polikistozom des reins. Le tissu fibreux est particulièrement exprimé à inné fibroze au foie (est désignée sur le schéma par les traits sombres entourant kisty). Chez les malades avec inné fibrozom, polikistozom les reins kholestaza est absents du foie et, les fonctions du foie ne sont pas violées. À l'exception de l'hypertension portale à inné fibroze du foie, le pronostic est défini par les manifestations rénales de la maladie. Mettent en relief les types I et III polikistoza des reins (la classification Potter). Le type I — les reins médullaires ("spongieux"), le type III — la défaite polykystique des reins se rencontrant d'habitude chez les adultes.

L'élargissement kystique vnoutripetchenotchnykh des canaux cholédoques (la maladie de Karoli) se caractérise par la présence vichneobraznykh kist, vystlannykh par l'épithélium en forme de cube; ceux-ci kisty sont la suite des branches primaires vnoutripetchenotchnogo biliarnogo de l'arbre. Ainsi, parmi kist des canaux cholédoques la maladie de Karoli occupe la position intermédiaire entre kistami du canal cholédoque total et les élargissements mejdol'kovykh prototchkov et vnoutridol'kovykh des capillaires à inné fibroze du foie. Ce que ceux-ci 3 maladies s'associent l'un avec l'autre, est conditionné par leur total prenatal'noj par la raison, et les variantes reflètent l'influence temporaire, héréditaire, ainsi que teratogennykh des facteurs.
Les manifestations principales cliniques de la maladie de Karoli — les calculs biliaires dans les élargissements vnoutripetchenotchnykh des canaux cholédoques, l'éclat retsidiviroujuchtchego de l'angiocholite et abstsedirovanie. Les enfants et de jeunes adultes d'habitude sont malade, cependant la maladie peut pour la première fois se manifester en n'importe quel âge. Aux périodes de l'aggravation s'enregistrent la fièvre, la démangeaison cutanée, la jaunisse facile, la maladiveté et l'augmentation insignifiante du foie, l'augmentation du niveau syvorototchnogo de la bilirubine, aminotransferaz et alcalin fosfatazy. Le diagnostic préalable mettent en vertu des résultats de l'étude ultrasonore, i.e. les détections à parenkhime du foie des condensations multiples. Définitivement on peut mettre le diagnostic avec l'aide tchreskojnoj tchrespetchenotchnoj kholangiografii. À bioptatakh on réussit à découvrir accompagnant inné fibroz du foie, et à intraveineux pielografii — l'élargissement des voies urinaires.
Le traitement comprend dans l'introduction des antibiotiques, cependant ils ne donnent pas souvent l'effet souhaité. À la défaite d'un des parts du foie on produisait les opérations fructueuses partiel gepatektomii. On faisait les tentatives d'éloigner les pierres des terrains adhérant à la surface du foie. Le pronostic incertain. Assez souvent la raison de la mort est l'abcès du foie, la septicémie, kholangiokartsinoma et l'amylose.
Inné fibroz du foie est hérité selon aoutosomno-retsessivnomou au type. La maladie se caractérise gamartomatoznymi par les changements, y compris mejdol'kovykh des canaux cholédoques. Les triades portales sont entourées des accumulations denses du tissu fibreux, dans qui sont les structures déformées, vystlannye biliarnym par l'épithélium. On observe d'habitude la multitude petit kist des patches fibreux entourés des touffes et adhérant étroitement vers parenkhime du foie. Les formations kystiques, en général, ne sont pas liées au système des petits canaux cholédoques et ne violent pas le courant de la bile, à l'exception des cas rares, non otlitchimykh de la maladie de Karoli. Parenkhima du foie n'est pas changée et ne contient pas les éléments de l'inflammation.
La maladie diagnostiquent d'habitude chez les enfants de l'âge principal, quand il y a une augmentation du foie et la rate ou apparaît l'hémorragie gastro-intestinale en conséquence de l'hypertension portale. Les paramètres fonctionnels du foie ne sont pas changés s'écartent d'habitude ou un peu de la norme; est possible en même temps rude trombotsitopeniya, conditionné gipersplenizmom. À 60—80 % des cas inné fibroz se marie avec les élargissements kystiques collectif kanal'tsev des reins vus à intraveineux pielografii.
Le traitement comprend dans la prévention de l'hémorragie les veines varikozno-élargies de l'oesophage. Pour liquider trombotsitopeniya) et restaurer la position normale des organismes déplacés par la grande rate, peut être nécessaire splenektomiya. Par temps splenektomii créent splenorenal'nyj le shunt avec le but d'affaiblir l'hypertension portale. Le pronostic favorable, si on ne viole pas la fonction des reins.
polikistoz du foie — la désorganisation rare de l'étiologie inconnue, qui se distingue d'inné fibroza par l'absence vyrajenpykh des accumulations du tissu conjonctif à parenkhime du foie. Kisty varient des bulles microscopiques aux cavernes ayant de quelques centimètres de diamètre; avec biliarnym par la route ils ne sont pas liés. Parenkhima du foie est gardée ses fonctions ne sont pas violés. À la palpation le foie est indolore, mais sa surface peut être irrégulière à cause de la présence grand kist sous la capsule. Le scanning ultrasonore et la tomographie axiale informatique révèlent les cavités remplies par le liquide dans le foie et les reins.
polikistoz des reins à 50 % des cas accompagne polikistozou le foie. Près de la plupart des malades les symptômes sont définis par la violation des fonctions des reins, arrivant jusqu'à lourd, même de l'insuffisance fatale rénale. Parfois par la première manifestation de la maladie il y a une rupture grand kisty ou la congestion à kistou, demandant l'intervention chirurgicale; cependant dans la plupart des cas kisty bessimptomny et seulement se trouvent par hasard sur les autopsies. Le traitement n'est pas demandé, kisty il n'est pas recommandé d'éloigner, même si les trouvent par hasard à laparotomii, produit selon un autre prétexte.



 
«Les maladies des organismes motchevydelitel'noj les systèmes chez les enfants   Les maladies des organismes plaintifs»