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Les anomalies de la structure des voies bilieuses - les Maladies des organismes de la digestion chez les enfants

La table des matières
Les maladies des organismes de la digestion chez les enfants
La cavité buccale
Les maladies des dents
Les défauts du développement du ciel et les tissus mous de la cavité buccale
Les maladies de la membrane muqueuse de la cavité buccale et les gencives
Les maladies des lèvres et la langue
Les glandes salivaires
Le Canal alimentaire
Les raisons principales des désorganisations gastro-intestinales
L'oesophage
L'atrésie et pichtchevodno-trakheal'nyj la fistule
D'une voix gutturale-trakheal'no-pichtchevodnaya la fente, la sténose innée de l'oesophage
D'autres maladies de l'oesophage
L'estomac et l'intestin
L'ulcère peptique
La sténose innée hypertrophique du concierge
L'iléus inné
L'impraticabilité innée du duodénum
Les violations du tournant de l'intestin
L'impraticabilité innée de l'intestin grêle
Le mégacôlon inné
Les diverticules et douplikatoury
L'iléus acquis
Invaginatsiya de l'intestin
Les corps hétérogènes de l'estomac et l'intestin
Les désorganisations motrices. De l'estomac et l'intestin
Les anomalies de la structure anorektal'noj les domaines
Les maladies infectieuses de l'intestin
La colite non spécifique peptique
La maladie la Couronne
L'entérocolite Nécrotitchesky des nouveau-nées
L'entérocolite liée au traitement par les antibiotiques
Les symptômes Gastro-intestinaux anafilaktoidnoj les pourpres, le syndrome gemolitiko-urémique
L'intolérance des albumines alimentaires
La gastro-entérite eozinofil'nyj
Les syndromes de la violation de l'absorption
Mal'absorbtsiya
Les états immounodefitsitnye et l'intestin
Le syndrome "du noeud stagnant»
Le syndrome de l'intestin grêle court
TSeliakiya
Le syndrome mal'absorbtsii après l'entérite aiguë
Tropical sprou
La maladie d'Ouippla, limfangiektaziya de l'intestin, la maladie d'Ouolmapa, idiopatitcheskoe la défaite diffusive de la muqueuse
Les enzymopathies et les violations des mécanismes du transport des substances nutritives
Le syndrome du gros intestin irrité
L'appendicite aiguë
Les maladies de l'anus, la ligne droite et le gros intestin
Les tumeurs de l'appareil digestif chez les enfants
Les hernies de l'appareil digestif chez les enfants
La partie exocrine du pancréas
La pancréatite
Le développement embryonnaire de la structure et la fonction du foie
Le diagnostic des maladies du foie
Les états Kholestatitchesky chez les enfants à la mamelle
Les jaunisses parenkhimatoznye chez les enfants de l'âge de l'allaitement
Les violations du métabolisme du foie et jeltchevydelitel'noj les systèmes
Les anomalies de la structure des voies bilieuses
Kisty des canaux cholédoques
KHolestaz et les maladies du foie liée avec entièrement parenteral'nym par l'alimentation
La défaite médicinale du foie
Le syndrome la Vergue
L'hépatite chronique
La maladie de Vil'sona-Konovalova
Indien juvenil'nyj la cirrhose
Les défaites du foie aux colites chroniques
La cirrhose et l'insuffisance chronique de foie
L'hypertension portale et la varice variqueuse de l'oesophage
L'infiltration de graisse du foie
La cholécystite
Les maladies de la péritoine
La péritonite
Gryjy les péritoines

Inné (teratogennye) et les anomalies acquises de la structure des voies bilieuses sont indiscernables en plusieurs cas. Sur teratogennom le défaut on peut penser, s'il se marie avec les anomalies de la structure des reins (comme, par exemple, à inné fibroze du foie, polikistoze du foie et les reins). La nature de telles anomalies se rencontrant souvent, comme l'atrésie intra- et vnepetchenotchnykh des voies bilieuses, l'hypoplasie et l'élargissement des marches bilieuses, reste obscur. Telles anomalies d'habitude inné, i.e. se trouvent déjà à la naissance, mais cela n'explique pas leur origine. Les procès inflammatoires ou toxiques qui sont apparus la 4-ème semaine du développement in utero peuvent provoquer les déformations secondaires, en influençant la formation des organismes du fruit. Le ralentissement ou le blocus jeltchevydeleniya en conséquence de nedorazvitiya ou les déformations des canaux cholédoques provoquent kholestatitcheskouju la jaunisse, la formation des pierres dans le vésicule biliaire, la démangeaison, l'angiocholite, gepatotselljulyarnouju l'insuffisance et la cirrhose. Il faut aspirer néanmoins à différencier teratogennye et les défauts acquis, puisque cela a une importante signification clinique. La correction chirurgicale des anomalies innées peut sauver la vie de l'enfant, pendant qu'aux anomalies provoquées par les procès progressant inflammatoires, infectieux ou de change, l'intervention chirurgicale est inefficace et même est contre-indiqué.
On plus bas décrit les anomalies des voies bilieuses, la connaissance de qui servira de base pour le diagnostic juste et le traitement. À l'exception d'inné fibroza du foie et polikistoza du foie et les reins, les anomalies de la structure des voies bilieuses embarrassent le courant de la bile que conduit à l'apparition de la jaunisse mécanique.

LES ATRÉSIES ET LES HYPOPLASIES

 

Aux anomalies se rencontrant le plus souvent des voies bilieuses se rapportent les atrésies vnepetchenotchnykh et grand vnoutripetchenotchnykh des conduits. La fréquence de l'atrésie vnepetchenotchnykh des conduits fait 5-10 cas sur 100 000 jivorojdennykh ou 3—15 cas sur 100 000 enfants hospitalisés de l'âge de l'allaitement. La comparaison peut dire que kisty du canal cholédoque total, la deuxième anomalie selon la fréquence, se rencontrent à 0,5 cas sur 100 000 gospitalizatsy.
On peut empiriquement diviser les atrésies vnepetchenotchnykh des canaux cholédoques en 2 groupes : le 1-er groupe — cédant à la correction chirurgicale (kholedokhoejunostomiya); le 2-ème groupe — les variantes, dans le passé étant considéré inopérable, et à présent étant passible radical portoenterostomii (la création de l'anastomose directe entre dekapsoulirovannoj par la surface ouverte du foie dans le domaine des portes et l'intestin, ou l'opération de Kasai). La raison des atrésies vnepetchenotchnykh des canaux cholédoques reste obscur. La mise en relief du méconium peint par la bile chez les nouveau-nées avec vnepetchenotchnoj par l'atrésie, la détection des voies normalement formées bilieuses "clouées" par les carreaux inflammatoires (fig. 12-26,) et la présence sklerozirovannykh des restes des conduits dans les zones, où les inflammations est absentes déjà (fig. 12-26,) — toute cela indique à la possibilité de la défaite acquise des voies normalement développées bilieuses.
Les signes caractéristiques histologiques vnepetchenotchnoj les atrésies — periportal'nyj fibroz et proliferatsiya mejdol'kovykh bilieux prototchkov (fig. 12-27). Ces changements confirmés par les données quantitatives sur le blocus du courant de la bile (la mise en relief avec l'excrément pendant 3 sout moins de 5 % de la dose introduite bengali rose marqué 1311), indiquent à la nécessité de la tenue de la salle d'opération kholangiografii pour préciser le type de l'atrésie.
Sans traitement (kholedokhoejunostomiya) l'espérance de vie de l'enfant avec l'atrésie vnepetchenotchnykh des conduits fait 1,5—2,5 ans. Chez tels enfants se développent l'hypertension portale, l'ascite et les hémorragies gastro-intestinales. Le traitement de ces complications et le maintien de l'alimentation adéquate sont éclairé dans le paragraphe 12.101. Approximativement 40—50 % des malades, podvergchikhsya de l'opération radicale, survivent pendant 5 ans et plus, mais chez plusieurs d'eux se développe l'angiocholite chronique comme telle ou en liaison de l'hypertension lourde portale. Le succès de l'opération dépend directement du diamètre des canaux cholédoques dans la place de la coupe dans les portes du foie.
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воспаление в печени
Fig. 12-26. Et. Une grande branche du conduit de foie passant par le tissu fibreux aux portes du foie. L'éclaircie on remplit par les carreaux caractéristiques de l'inflammation aiguë et chronique, qui, apparemment, penetriroujut le mur du conduit et invaziroujut entourant parenkhimou (la flèche). Le document est reçu à portoenterostomip chez l'enfant de 8 semaines. X 100. La branche sklerozirovapnaya du conduit de foie dans le domaine de l'anastomose petchenotchno-intertinale dans les portes du foie. Fait l'attention l'absence des éléments inflammatoires. Le document est reçu à l'autopsie du même enfant dans 8 heures

Печень при атрезии внепеченочных желчных протоков
Fig. 12-27. Le foie à l'atrésie vnepetchenotchnykh des canaux cholédoques. La zone portale est élargie aux frais de l'accroissement du tissu fibreux contenant proliferiroujuchtchie les canaux cholédoques (flèches). X 100.

Le nombre des résultats positifs de l'opération de Kasai baisse rudement, si elle est produite chez les enfants plus âgé durant 2 mois la Nécessité de faire l'opération en âge le plus précoce est liée au danger potentiel, puisqu'il est difficile de distinguer l'atrésie véritable du stade aigu neonatal'nogo de l'hépatite et les autres parenkhimatoznykh des jaunisses, quand ni la salle d'opération kholangiografiya, ni le guet à vue ne découvrent pas fin, dormi, mais les conduits fonctionnant. Dans ces circonstances les conduits "hypoplastiques" croisent parfois, et les malades subissent inutile portoenterostomii. De plus, chez les enfants 2 mois les résultats de l'opération de Kasai en tout même, comme après kholedkhoejunostomii est plus aînés. Le fait est que l'opération de Kasai est effective seulement dans le cas où l'accomplissent avant la clôture complète des voies bilieuses dans les portes du foie, i.e. à l'hypoplasie des voies bilieuses précédant l'atrésie complète. Il Reste à l'inconnu, si l'opération de Kasai influence le procès sklerozirovaniya.
L'atrésie vnoutripetchenotchnykh des canaux cholédoques, ainsi que diminué pkh la quantité ou l'hypoplasie — la raison principale lourd chronique kholestaza, commençant bientôt après la naissance. Près de la partie considérable des malades cette désorganisation se marie avec les anomalies de la structure de la personne, le coeur, l'épine dorsale, avec le syndrome arteriopetchenotchnoj les dysplasies (fig. 12-28). À bioptatakh du foie, reçu dans le premier mois après la naissance, observent souvent la réaction inflammatoire prenant mejdol'kovye bilieuse prototchki. Aux biopsies ultérieures on voit que le procès inflammatoire cesse, cependant sa conséquence est la réduction du nombre des conduits et la réduction de leur diamètre (fig. 12-29). Ainsi, on peut examiner l'hypoplasie vnoutripetchenotchnykh des conduits comme la conséquence skleroziroujuchtchego de l'angiocholite s'achevant dans l'âge de l'allaitement.
L'hypoplasie vnoutripetchenotchnykh des voies bilieuses se manifeste par la jaunisse et gepatomegaliej déjà le premier mois de la vie. Au cours d'une maladie lourd augmente vite le niveau syvorototchnykh aminotraisferaz, alcalin fosfatazy (à 5-20 une fois est plus haute que la norme) et les lipides (le cholestérol, fosfolipidov, triglitseridov); les changements correspondants à l'atrésie vnepetchenotchnykh des voies bilieuses se développent plus lentement. À l'hypoplasie vnoutripetchenotchnykh des voies bilieuses il y a des xanthomes. Les symptômes fréquents : une forte démangeaison, steatoreya et la disposition pour les hémorragies. Chez les enfants 5 ans est plus aînés on observe l'ensemble des désorganisations nerveusement-musculaires insérant l'absence profondes soukhojil'nykh des réflexes, la défaite glazodvigatel'nykh des nerfs, la parésie des membres inférieurs, la perte de la sensibilité vibratoire. Ces signes reflètent les changements du domaine de la corne de devant en conséquence du déficit de la vitamine E; ils disparaissent, si le contenu de la vitamine E dans le sang est soutenu au niveau normal.
Лицо больного при  артериопеченочной дисплазии
Fig. 12-28. La personne du malade au syndrome Alagille-Watson (arteriopetchenotchnoj les dysplasies). Le développement excessif de l'os frontal, gipsrtelorizm, antimongoloidnyj la coupe des oeil, le dos du nez plat, un petit menton. À droit nadkljutchitchnoj les domaines sont visibles rastchesy. Chez le malade on découvre aussi la sténose de l'artère pulmonaire et les défauts des arcs de devant pozvonkov.
Le traitement insère le régime avec le contenu bas des graisses et enrichi des albumines; à l'insuffisance lourde de foie ajoutent triglitseridy avec de moyennes chaînes. Il faut tourner l'attention spéciale sur l'introduction des vitamines liposolubles, puisque l'application kholestiramina réprime leur absorption. Les vitamines A, D, E et Vers appliquent en forme des solutions d'eau. L'utilisation 25-gidroksivitamina D ne donne pas quelques avantages par comparaison avec l'introduction de la vitamine D. Le manque de la vitamine E compensent par son accueil à l'intérieur dans la dose 1000 ME/sout; cependant chez certains malades la préparation ne s'absorbe presque pas même à son introduction dans les doses indiquées. Dans tels cas on montre les injections intramusculaires de la vitamine E, permettant de soutenir la concentration nécessaire dans le sang. Il est important de commencer la thérapeutique remplaçante par la vitamine E en temps voulu, puisque les désorganisations indiquées ci-dessus nerveusement-musculaires vers 6 âge de 8 ans peuvent devenir irréversibles.
KHolestiramin dans la dose 8—16 g/sout (au mélange avec le jus de fruit) diminue la démangeaison et giperbiliroubinemiju, normalise d'autres paramètres fonctionnels du foie. Cependant cette préparation est transférée mal par plusieurs malades, il allonge protrombinovoe le temps et dans les cas rares peut provoquer l'iléus. Chez certains malades arrive l'amélioration sous l'influence du gardénal dans la dose 3—5 mg / (kg-sout) (le traitement passent sous. Par le contrôle du contenu de la préparation dans le sang). Il stimule la sécrétion de la bile, en conséquence de quoi diminuent la démangeaison et la jaunisse, se résorbent partiellement ou entièrement les xanthomes. Parfois chez les malades ne réagissant pas sur kholestiramin ou le gardénal, on réussit à obtenir l'amélioration à sotchetannom le traitement avec ces préparations.
Le pronostic s'améliore, si avec l'aide du régime et les moyens médicamentaires on réussit à éliminer les conséquences lourd kholestaza et mal'absorbtsii des graisses. Les malades vivent jusqu'à l'âge décennal, et certains jusqu'à 20 ans. Graduellement près de la plupart des malades se développe biliarnyj la cirrhose du foie, chez certains le procès est stabilisé sans formation exprimé fibroza du foie et la violation vnoutripetchenotchnogo krovotoka.



 
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