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Les états Kholestatitchesky chez les enfants à la mamelle - les Maladies des organismes de la digestion chez les enfants

La table des matières
Les maladies des organismes de la digestion chez les enfants
La cavité buccale
Les maladies des dents
Les défauts du développement du ciel et les tissus mous de la cavité buccale
Les maladies de la membrane muqueuse de la cavité buccale et les gencives
Les maladies des lèvres et la langue
Les glandes salivaires
Le Canal alimentaire
Les raisons principales des désorganisations gastro-intestinales
L'oesophage
L'atrésie et pichtchevodno-trakheal'nyj la fistule
D'une voix gutturale-trakheal'no-pichtchevodnaya la fente, la sténose innée de l'oesophage
D'autres maladies de l'oesophage
L'estomac et l'intestin
L'ulcère peptique
La sténose innée hypertrophique du concierge
L'iléus inné
L'impraticabilité innée du duodénum
Les violations du tournant de l'intestin
L'impraticabilité innée de l'intestin grêle
Le mégacôlon inné
Les diverticules et douplikatoury
L'iléus acquis
Invaginatsiya de l'intestin
Les corps hétérogènes de l'estomac et l'intestin
Les désorganisations motrices. De l'estomac et l'intestin
Les anomalies de la structure anorektal'noj les domaines
Les maladies infectieuses de l'intestin
La colite non spécifique peptique
La maladie la Couronne
L'entérocolite Nécrotitchesky des nouveau-nées
L'entérocolite liée au traitement par les antibiotiques
Les symptômes Gastro-intestinaux anafilaktoidnoj les pourpres, le syndrome gemolitiko-urémique
L'intolérance des albumines alimentaires
La gastro-entérite eozinofil'nyj
Les syndromes de la violation de l'absorption
Mal'absorbtsiya
Les états immounodefitsitnye et l'intestin
Le syndrome "du noeud stagnant»
Le syndrome de l'intestin grêle court
TSeliakiya
Le syndrome mal'absorbtsii après l'entérite aiguë
Tropical sprou
La maladie d'Ouippla, limfangiektaziya de l'intestin, la maladie d'Ouolmapa, idiopatitcheskoe la défaite diffusive de la muqueuse
Les enzymopathies et les violations des mécanismes du transport des substances nutritives
Le syndrome du gros intestin irrité
L'appendicite aiguë
Les maladies de l'anus, la ligne droite et le gros intestin
Les tumeurs de l'appareil digestif chez les enfants
Les hernies de l'appareil digestif chez les enfants
La partie exocrine du pancréas
La pancréatite
Le développement embryonnaire de la structure et la fonction du foie
Le diagnostic des maladies du foie
Les états Kholestatitchesky chez les enfants à la mamelle
Les jaunisses parenkhimatoznye chez les enfants de l'âge de l'allaitement
Les violations du métabolisme du foie et jeltchevydelitel'noj les systèmes
Les anomalies de la structure des voies bilieuses
Kisty des canaux cholédoques
KHolestaz et les maladies du foie liée avec entièrement parenteral'nym par l'alimentation
La défaite médicinale du foie
Le syndrome la Vergue
L'hépatite chronique
La maladie de Vil'sona-Konovalova
Indien juvenil'nyj la cirrhose
Les défaites du foie aux colites chroniques
La cirrhose et l'insuffisance chronique de foie
L'hypertension portale et la varice variqueuse de l'oesophage
L'infiltration de graisse du foie
La cholécystite
Les maladies de la péritoine
La péritonite
Gryjy les péritoines

Les particularités des maladies du foie chez les nouveau-nées et les enfants à la mamelle

Les maladies du foie chez les enfants à la mamelle se distinguent selon le courant clinique, gistopatologii et le pronostic des maladies du foie chez les enfants plus principaux. L'hérédité, les facteurs agissant in utero et après les couches (les maladies de la mère, la prise de médicaments, l'hypoxie, l'hypoglycémie, le statut endocrine), - aussi le stade du développement in utero définissent les conséquences de l'influence teratogennykh et les agents endommageant. Les microorganismes et les produits du métabolisme, pratiquement inoffensif pour le foie des enfants et les adultes, peuvent provoquer la défaite mortelle du foie chez les nouveau-nées. La roséole, la syphilis, toksoilazmoz et l'herpès simple, ainsi que les violations du métabolisme (le déficit a1-antitripsina, galaktozemiya et l'intolérance héréditaire de la fructose) provoquent lourd kholestaz seulement aux premiers mois de la vie. Et vice versa, la raison principale de la défaite aiguë parenkhimy du foie chez les enfants de l'âge plus principal, l'hépatite Et, chez les nouveau-nées ne se rencontre pas.
La formation des carreaux gigantesques est caractéristique pour le foie pas mûr. Ces grand sintsitial'nye les structures apparaissent dans tous les cas kholestaza chez les nouveau-nées et peuvent être à côté d'autres facteurs par la raison de l'insuffisance excrétrice du foie aux premiers 4 mois de la vie. Une autre particularité est que proliferativnye les procès, tels que le développement rapide du tissu conjonctif, la formation des pseudo-conduits et les pseudo-lobules, compliquent souvent l'interprétation des résultats de l'inspection. Clinique et patomorfologitcheskie il est difficile de décrire les caractéristiques des maladies du foie chez les enfants de l'âge de l'allaitement par les termes, qui sont utilisés pour la désignation de la pathologie entièrement differentsirovannykh des structures cellulaires. Ainsi, «neonatal'nyj l'hépatite» — le terme, que confondent souvent avec l'hépatite virulente des enfants de l'âge principal, signifie en réalité idiopatitcheskoe la défaite parenkhimy (à la différence de la pathologie des voies bilieuses), l'origine virulente de qui n'est pas prouvée. Certains auteurs utilisent le terme «kholestatitcheskie les syndromes chez les enfants de l'âge de l'allaitement» pour la désignation de tous gepatobiliarnykh des désorganisations de l'étiologie inconnue.
La cirrhose du foie — la maladie incurable, patomorfologitcheskaya le tableau de qui se forme de 3 composants, i.e. la nécrose, fibroza et les régénérescences. Dans les lobules du foie des enfants de l'âge de l'allaitement apparaissent les zones aktivnodelyachtchikhsya gepatotsitov; on peut erronément accepter ces zones pour les foyers de la régénérescence; le tissu conjonctif grandit vite, en détruisant l'architectonique du lobule. Un tel tableau rappelle la cirrhose chez les adultes, cependant le foie pas mûr possède la propriété remarquable rassasyvat' le tissu conjonctif et restaurer la structure du système portal. Par exemple, à galaktozemii et biliarnoj les atrésies les changements morphologiques rappelant la cirrhose chez les adultes, après le traitement peuvent entièrement disparaître. Ainsi, les changements décrits par le terme la "cirrhose" chez les adultes, peuvent ne pas donner des conséquences sérieuses chez les enfants de l'âge de l'allaitement.

Le diagnostic différentiel et le traitement kholestatitcheskikh des états chez les enfants de l'âge de poitrine et précoce

Le diagnostic des maladies du foie et les voies bilieuses chez les enfants de l'âge de l'allaitement demande l'approche systémique (fig. 12-22). La stagnation de la bile à parenkhime et la stagnation dans les voies bilieuses on ne peut pas se distinguer klinitcheski, selon les tests standard biochimiques. transpetchenotchnaya kholangiografiya et endoskopitcheskaya rétrograde kholangiografiya chez les enfants à la mamelle ne sont pas appliqués pratiquement. Le scanning ultrasonore révèle parfaitement kisty, mais ne permet pas de voir les structures menues dans les portes du foie. Le scanning isotope donne la possibilité de juger sur vyrajennosti kholestaza, cependant définir, au-dedans ou en dehors du foie on bloque le courant de la bile, avec l'aide de cette méthode il est impossible.
KHolestaz de l'origine métabolique on peut découvrir, en étudiant le contenu a1-antitripsina dans le sérum, khloridov — dans le secret des glandes sudorifères, les aminoacides et le galactose — dans l'urine. On peut diagnostiquer les infections au moyen de koul'tivirovaniya des virus, la définition dans le sang des titres des anticorps, NBsAg, ainsi qu'avec l'aide de la réaction VDBL. Cependant au moins 80 % des cas kholestatitcheskoj les jaunisses chez les enfants à la mamelle se rapportent aux défaites cryptogénétiques.

алгоритм дифференциального диагноза и лечения холестатических состояний у грудных детей

алгоритм дифференциального диагноза и лечения холестатических состояний у грудных детей 2
Fig. 12-22. L'approche systémique (algorithmique) du diagnostic différentiel et le traitement kholestatitcheskikh des états chez les enfants à la mamelle. (Thaler M M : JAMA 237:60, 1977. Est imprimé avec la permission de l'association Américaine médicale.)

À cryptogénétique kholestaze l'étude est primordialement dirigée pour distinguer vnoutripetchenotchnouju la forme de vnepetchenotchnoj. La présence du pigment bilieux dans l'excrément indique sur vnoutripetchenotchnoe l'origine de la jaunisse, puisque l'entrée de la bile à l'intestin ne cesse pas. Dans ce cas on montre l'étude ultrasonore (pour la révélation kist du foie et le canal cholédoque total) et tchreskojnaya la biopsie du foie. L'étude bioptatov permet de juger sur le poids du procès pathologique et la présence de l'angiocholite. En outre la biopsie donne la possibilité d'établir, si a la place la formation intense des carreaux gigantesques («l'hépatite des nouveau-nées»), l'hypoplasie vnoutridol'kovykh des conduits ou proliferativnaya la réaction dans les conduits de terminal en réponse au blocus des voies distales bilieuses. Sur le déficit a1-antitripsina on peut juger selon nal! itchiju des granules PAS-positives (fig. 12-23); tsitomegalovirousnouju l'infection identifient selon les insertions caractéristiques cytoplasmatiques (fig. 12-24), et moukovistsidoz se distingue par la présence slizevykh des bouchons et fibrozom des tissus dans les zones portales. Les tissus koul'tivirovanie du foie reçu à la biopsie, parfois aide à éclaircir la nature du procès infectieux.
L'excrément akholitchnyj peut être la manifestation de l'atrésie vnepetchenotchnykh des conduits. Dans la situation donnée il est important d'établir, si en effet la bile n'entre pas à l'intestin. La mesure ekskretsii — le moyen le plus sensible et exact de l'estimation du courant de la bile. L'excrément et l'urine recueillent séparément pendant 72 tch après l'introduction intraveineuse bengali rose, marqué 131I, dans la dose de 3 mkki/kg. Mesurent la radioactivité de l'excrément et l'expriment en pourcentage vers la radioactivité introduite. Si avec l'excrément pendant 3 sout se détachent moins de 5 % de la dose introduite, cela dit sur le blocus complet jeltchevydeleniya. Passent parallèlement le scanning de la cavité abdominale par 24 et 48 tch après l'injection de la peinture radioactive. Si la radioactivité découvrent sur le domaine de l'intestin, la collecte de l'excrément cessent.
Plus simple, bien que non tel sensible, la méthode de l'estimation du courant de la bile — aspiratsiya du contenu intertinal dans la sonde introduite dans le duodénum. La présence dans l'aspirée des pigments bilieux après stimoulyatsii des réductions du vésicule biliaire exclut l'atrésie; le résultat négatif témoigne sur lourd kholestaze, mais peut être non seulement à l'atrésie.
D'autres méthodes de l'estimation vnepetchenotchnogo du courant de la bile sont fondées sur le scanning du foie et la cavité abdominale après l'injection d'un de nouveau korotkojivouchtchikh radionouklidov. On peut augmenter l'importance diagnostique de l'estimation du courant de la bile avec l'aide de ceux-ci radionouklidov (par exemple, 99тТс) par voie du renforcement préalable de la sécrétion de la bile avec l'aide du gardénal. Il est nécessaire de préciser la sensibilité et le trait spécifique de ces méthodes. Les méthodes indirectes de l'estimation ekskretsii de la bile insèrent la définition peroksidazy des erythrocytes, la lipoprotéine jusqu'à et après le traitement kholestiraminom, ainsi que le niveau syvorototchnogo IgA. Il faut souligner que les méthodes indiquées reflètent le degré kholestaza »mais ne donnent pas la représentation sur sa localisation.
Печень при недостаточности a1-антитрипсина
Fig. 12-23. Le foie à l'insuffisance a1-antitripsina. Sont visibles caractéristique PAS-positif rezistentnye vers la diastase les granules cytoplasmatiques entourées de l'auréole. X 400.
Fig. 12-24. Le foie à tsitomegalovirousnoj les infections. Les flèches indiquent sur gepatotsity, disposé autour de la veine centrale, le montant de qui est augmenté en conséquence des insertions cytoplasmatiques (tsitomegaliya). X 100.
Печень при цитомегаловирусной инфекци
Si la biopsie du foie et l'étude radioactive indiquent sur vnepetchenotchnouju le blocus des voies bilieuses, on montre la salle d'opération kholangiografiya dans le vésicule biliaire. La détection du lien vnoutripetchenotchnykh des marches avec le duodénum exclut l'atrésie. Quand le vésicule biliaire manque ou est incorrectement formé, étudient soigneusement les portes du foie. Entre kistozno par le canal cholédoque élargi total ou les restes des gauches conduits droits et de foie et l'intestin grêle, particulièrement maigre, créent les anastomoses. Si biliarnye les structures sont impraticables, produisent de foie portoenterostomiju (l'opération de Kasai).



 
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