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Le diagnostic des maladies du foie - les Maladies des organismes de la digestion chez les enfants

La table des matières
Les maladies des organismes de la digestion chez les enfants
La cavité buccale
Les maladies des dents
Les défauts du développement du ciel et les tissus mous de la cavité buccale
Les maladies de la membrane muqueuse de la cavité buccale et les gencives
Les maladies des lèvres et la langue
Les glandes salivaires
Le Canal alimentaire
Les raisons principales des désorganisations gastro-intestinales
L'oesophage
L'atrésie et pichtchevodno-trakheal'nyj la fistule
D'une voix gutturale-trakheal'no-pichtchevodnaya la fente, la sténose innée de l'oesophage
D'autres maladies de l'oesophage
L'estomac et l'intestin
L'ulcère peptique
La sténose innée hypertrophique du concierge
L'iléus inné
L'impraticabilité innée du duodénum
Les violations du tournant de l'intestin
L'impraticabilité innée de l'intestin grêle
Le mégacôlon inné
Les diverticules et douplikatoury
L'iléus acquis
Invaginatsiya de l'intestin
Les corps hétérogènes de l'estomac et l'intestin
Les désorganisations motrices. De l'estomac et l'intestin
Les anomalies de la structure anorektal'noj les domaines
Les maladies infectieuses de l'intestin
La colite non spécifique peptique
La maladie la Couronne
L'entérocolite Nécrotitchesky des nouveau-nées
L'entérocolite liée au traitement par les antibiotiques
Les symptômes Gastro-intestinaux anafilaktoidnoj les pourpres, le syndrome gemolitiko-urémique
L'intolérance des albumines alimentaires
La gastro-entérite eozinofil'nyj
Les syndromes de la violation de l'absorption
Mal'absorbtsiya
Les états immounodefitsitnye et l'intestin
Le syndrome "du noeud stagnant»
Le syndrome de l'intestin grêle court
TSeliakiya
Le syndrome mal'absorbtsii après l'entérite aiguë
Tropical sprou
La maladie d'Ouippla, limfangiektaziya de l'intestin, la maladie d'Ouolmapa, idiopatitcheskoe la défaite diffusive de la muqueuse
Les enzymopathies et les violations des mécanismes du transport des substances nutritives
Le syndrome du gros intestin irrité
L'appendicite aiguë
Les maladies de l'anus, la ligne droite et le gros intestin
Les tumeurs de l'appareil digestif chez les enfants
Les hernies de l'appareil digestif chez les enfants
La partie exocrine du pancréas
La pancréatite
Le développement embryonnaire de la structure et la fonction du foie
Le diagnostic des maladies du foie
Les états Kholestatitchesky chez les enfants à la mamelle
Les jaunisses parenkhimatoznye chez les enfants de l'âge de l'allaitement
Les violations du métabolisme du foie et jeltchevydelitel'noj les systèmes
Les anomalies de la structure des voies bilieuses
Kisty des canaux cholédoques
KHolestaz et les maladies du foie liée avec entièrement parenteral'nym par l'alimentation
La défaite médicinale du foie
Le syndrome la Vergue
L'hépatite chronique
La maladie de Vil'sona-Konovalova
Indien juvenil'nyj la cirrhose
Les défaites du foie aux colites chroniques
La cirrhose et l'insuffisance chronique de foie
L'hypertension portale et la varice variqueuse de l'oesophage
L'infiltration de graisse du foie
La cholécystite
Les maladies de la péritoine
La péritonite
Gryjy les péritoines

Le diagnostic des maladies du foie dans tous les groupes d'âge est fondé sur les principes suivants : 1) l'estimation soigneuse des symptômes en vertu de l'anamnèse et fizikal'nogo les inspections; 2) la sélection sévère des essais nécessaires fonctionnels; 3) l'utilisation rationnelle de la méthode de la biopsie du foie et l'interprétation juste des données reçues; 4) les sélections soigneuses des méthodes de la réception des représentations et l'interprétation juste de leurs résultats.
Les symptômes. L'anamnèse familiale est particulièrement importante pour le diagnostic des maladies du foie se manifestant dans l'âge de l'allaitement précoce. Les désorganisations héréditaires et les anomalies de la structure du foie et les voies bilieuses se manifestent dans quelques jours ou les semaines après la naissance; ils conduisent au développement de la maladie chronique ou fatale du foie, si on ne réussit pas en temps voulu à les diagnostiquer et commencer à traiter.
La jaunisse — le souvent seul signe le plus précoce et de la plupart des maladies du foie dans l'âge de l'allaitement précoce. Il est nécessaire d'établir la raison de la jaunisse le plus vite possible, puisqu'elle peut être provoquée toxique nekon'jugirovannym par la bilirubine, servir de la manifestation de la septicémie, être le signe d'une telle désorganisation métabolique cédant au traitement, comme galaktozemiya, ou l'anomalie innée des voies bilieuses demandant kirourgitcheskogo le traitement. Les indications pa la jaunisse chez la mère jusqu'à ou pendant la grossesse permettent de supposer la transmission de l'hépatite à de la mère à l'enfant. Chez les enfants de l'âge plus principal la jaunisse peut indiquer avec un grand degré de la probabilité à l'hépatite Et. Il faut avoir en vue d'autres maladies (l'hépatite chronique active, la maladie de Vil'sona-Konovalova ou l'insuffisance a1-antitripsina) dans les cas où la jaunisse porte persistiroujuchtchy le caractère ou on observe les autres signes, permettant de soupçonner leur (tab. 12-14).
Un autre signe très fréquent des maladies du foie — gepatomegaliya. À l'inspection il est nécessaire de définir les frontières, la forme et la consistance du foie. Le bout inférieur du foie est palpé sur 2—3 cm de l'arc plus bas droit costal chez les enfants à la mamelle et sur 1—2 cm — enfants de l'âge principal. Le déplacement du foie par les autres organismes ou la tumeur peut créer l'impression erronée sur son augmentation. Il faut perkoutorno définir le bord supérieur du foie, et puis mesurer la distance entre lui et le bout inférieur selon droit sredinokljutchitchno-soskovoj les lignes. Bien que ce montant change en fonction de l'âge et la masse du corps de l'enfant, le bord supérieur est localisé dans la limite de 1 cm du cinquième intervalle intercostal. Si définir par ce moyen les montants du foie on ne réussit pas, il faut s'adresser au scanning radioisotope (le scanning ultrasonore donne sous ce rapport les résultats moins exacts). L'étude fizikal'noe du foie insère pal'patornouju l'estimation de sa maladiveté, l'auscultation avec le but de découvrir le bruit de la friction et s'achève par la palpation soigneuse de la cavité abdominale, pour révéler l'augmentation de la rate, la masse de tumeur ou les terrains de la maladiveté. Vnepetchenotchnye fizikal'nye les signes des maladies du foie sont énumérés dans tab. 12-15.
Les paramètres fonctionnels des maladies du foie. Le foie — l'organisme multifonctionnel, c'est pourquoi on élabore la multitude de tests de laboratoire et on fait de grands efforts pour faire par leurs spécifique, sensible et authentique. Et quand même seulement dans les cas rares les études supplémentaires changent beaucoup le diagnostic livré des essais routiniers fonctionnels, la liste brève de qui insère la définition dans le sérum total et kon'jugirovannogo de la bilirubine (directe), aspartataminotransferazy et alaninaminotransferazy, alcalin fosfatazy, l'albumine, les factions des gamma-globulines, ainsi que protrombinovogo du temps. À la jaunisse et gepatomegalii chez les enfants de n'importe quel âge définissent a1-antitripsin, et pour le diagnostic du syndrome la Vergue, gepatotselljulyarnoj de l'insuffisance et l'encéphalopathie de foie il est important de connaître le niveau de l'ammoniaque dans le sang.
Le tableau 12-14.
A.Bolezni du foie passant avec la jaunisse  
Les nouveau-nées et les enfants de l'âge de l'allaitement        
Les infections (inné et acquis)
Bactérien — la septicémie (provoqué E coli etc.)                  
Virulent — provoqué tsitomegalovirousom, le virus de l'hépatite à, la roséole, koksaki, ekhovirousom, le virus de l'herpès simple
Parasitique — la syphilis, toksoplazmoz les violations Métaboliques                 
Héréditaire — le déficit a1антитрипсина, galaktbzemiya, l'intolérance héréditaire de la fructose, moukovistsidoz, tirozinoz, la maladie de Nimanna — le Pic
Acquis — kholestaz et les défaites du foie liée avec entièrement parenteral'nym par l'alimentation, l'érythroblastose lourde les désorganisations Idiopatitchesky — neonatal'nyj l'hépatite (gigantokletotchnyj l'hépatite), la cirrhose familiale du foie, héréditaire limfostaz avec kholestazom
Les anomalies de la structure des canaux cholédoques de l'Atrésie et l'hypoplasie — l'atrésie vnepetchenotchnykh des voies bilieuses, l'hypoplasie vnoutripetchenotchnykh des voies bilieuses, la dysplasie de l'artère de foie
Kisty — kista du canal cholédoque total, l'élargissement kystique principal vnoutripetchenotchnykh des conduits (la maladie de Karoli), inné fibroz du foie, polikistoz du foie et les reins les Enfants et les adolescents
L'hépatite chronique — persistiroujuchtchy l'hépatite, l'hépatite chronique active
Les maladies héréditaires — la maladie de Vil'sona — Konovalova (gepatotserebral'naya la dystrophie), moukovistsidoz, porfiriya les maladies Malignes — les leucoses, les lymphomes, les tumeurs du foie (kholangioma)
Toksikozy — provoqué gepatotoksitchnymi par les substances, les poisons (insektitsidy, ouglevodorody, fosfororganitcheskie les liaisons, l'hypervitaminose)
Les invasions parasitiques — chistosomozy, la leptospirose, vistseral'naya la forme Larva migrans
Les défaites Idiopatitchesky ou secondaires — la colite non spécifique peptique, revmatoidnyj l'arthrite
B.Bolezni du foie passant avec gepatomegaliej
Inné fibroz du foie l'insuffisance Innée du foie de la Maladie de "l'accumulation"
Aigu — le syndrome En flottant (les graisses)
Chronique — glikogenoz, moukopolisakharidoz, la maladie de Goche, la maladie de Nimanna — le Pic, gangliozidoz, la maladie de l'accumulation du cholestérol, la maladie d'Ouolmana
Les violations de l'alimentation — entièrement parenteral'noe l'alimentation (le superflu des calories), kvachiorkor, le diabète d'Infil'trativnye les procès — les leucoses, les lymphomes, gistotsitoz X, le granulome (sarkoidoz, la tuberculose)
Les tumeurs
Primaire — gepatoblastoma, l'hématome, gemangioepdotelioma Métastatique — nejroblastoma, la tumeur d'Ouilmsa, la tumeur des glandes sexuelles

Le tableau 12-15. Les signes Fizikal'nye des maladies du foie
L'âge précoce d'enfant
La microcéphalie — inné tsitomegalovirousnaya l'infection, la roséole, toksoplazmoz
Les traits du visage caractéristiques — la dysplasie des artères du foie de Teleangievtaziya — héréditaire gemorragitcheskaya la téléangiectasie de Katarakta Aggalaktozemiya
La Dystrophie de pigment de la rétine et de derrière embriotokson — la dysplasie des artères tsetcheji
Anormal aouskoul'tativnye les phénomènes dans les poumons — moukovistsidoz les désorganisations Nerveusement-musculaires (le branlement, la faiblesse musculaire) — la maladie de l'accumulation des graisses
L'âge d'enfant
La démangeaison — chronique kholestaz Gemangiomy — gemangiomatoz du foie de Karotinemiya — l'hypervitaminose Et
Les anneaux du Kaiser — Flejchera — la maladie de Vil'sona — Konovalova Glossit — la cirrhose
L'augmentation des reins — inné fibroz ou polikistoz du foie les désorganisations Nerveusement-musculaires — la maladie de Vil'sona — Konovalova l'Arthrite et ouzlovatovaya l'érythème — la défaite du foie à non spécifique; la colite peptique

La définition de la faction syvorototchnogo de la bilirubine permet vite de différencier la jaunisse de foie et hémolytique, est le moyen assez sensible de la révélation même insignifiant gepatotselljulyarnoj de l'insuffisance et la dysfonction jeltchevyvodyachtchej les systèmes; cette méthode est spécifique aux maladies du foie. L'augmentation rapide du niveau total syvorototchnogo de la bilirubine à la réduction simultanée de la quantité de bilirubine directe peut être défavorable prognostitcheskim le signe lourd gepatotselljulyarnoj de l'insuffisance (par exemple, à l'hépatite rapide comme un éclair).
Le niveau aminotransferaz — le paramètre sensible même de l'endommagement insignifiant gepatotsitov, et, donc, sa définition est particulièrement utile à bezjeltouchnykh les formes des maladies du foie, l'observation pendant les malades recevant gepatotoksitchnye les médicaments, l'estimation du dynamisme de la maladie et l'efficacité du traitement. Alaninaminotransferaza — le ferment presque exceptionnellement "de foie", sa quantité ne change pas pendant toute l'enfance; aspartataminotransferaza se forme dans quelques organismes, sa quantité avec l'âge diminue un peu. De dit il faut que l'essai sur alaninamino - transferazou a certains avantages, cependant définissent pratiquement les deux ferments, puisque leur montée relative ou la réduction donnent l'information précieuse à l'hépatite aiguë et l'hépatite rapide comme un éclair.
L'augmentation du niveau alcalin fosfatazy est caractéristique pour obstrouktivnykh ou les procès inflammatoires passant à biliarnom la route. Chez les enfants avec l'hypoplasie ou le rétrécissement rude vnoutripetchenotchnykh des conduits l'activité de ce ferment est augmentée Considérablement au fond de l'augmentation très modérée du niveau aminotransferaz. Modéré (jusqu'à 1,5 fois) il est difficile d'interpréter l'excès du niveau formel alcalin fosfatazy, puisque chez l'enfant grandissant ce ferment peut entrer au sang du tissu osseux. La définition simultanée de l'activité des autres ferments (5-noukleotidazy, gamma-gloutamiltransferazy, lejtsinaminopeptidazy) permet correctement otsenjt' l'augmentation du niveau alcalin fosfatazy.
Le niveau syvorototchnogo de l'albumine et protrombinovoe le temps reflètent la fonction synthétisant gepatotsitov. Ainsi, l'estimation quantitative du contenu de l'albumine, la demi-vie biologique de qui fait 20—25 jours, peut être utile en cas de nécessité de suivre le développement de la maladie du foie. Par exemple, à l'hépatite chronique active la réduction du niveau de l'albumine et l'augmentation simultanée du niveau de la gammaglobuline indiquent à la progression de la cirrhose. L'allongement protrombinovogo du temps, témoignant de la répression de la production protrombina, peut apparaître pendant quelques heures à tels états aigus, comme le syndrome la Vergue ou la nécrose vaste du foie provoquée par les médicaments toxiques. L'inefficacité de la vitamine K à la tentative de réduire protrombinovoe le temps indique à la destruction vaste des carreaux du foie chez les malades se trouvant dans le coma de foie ou prekomatoznom l'état. Cependant à la différence de la réduction du niveau de l'albumine l'allongement protrombinovogo du temps nespetsifitchno seulement pour les maladies du foie.
La biopsie tcHreskojnaya du foie. C'est la méthode la plus précieuse du diagnostic des maladies du foie chez les enfants. Il donne l'information, qui est nécessaire souvent extrêmement à la caractéristique des défauts innés du métabolisme. Les méthodes Gistokhimitchesky permettent de découvrir dans le tissu du foie les ferments (la violation de l'échange de l'urée, glikogenoz, l'intolérance héréditaire de la fructose), les métaux (par exemple, le cuivre à la maladie de Vil'sona-Konovalova) et accumulé metabolity (le glycogène, sfingomielin etc.) . Des données histologiques dépend le diagnostic et le choix du traitement à l'hépatite chronique active, les syndromes la Vergue et la Matraque-djonsona, l'hypoplasie vnoutripetchenotchnykh des conduits, inné fibroze du foie lourd à l'hypertension portale et l'atrésie vnepetchenotchnykh des voies bilieuses. Enfin, avec l'aide de la biopsie on peut suivre l'efficacité du traitement et l'apparition des complications à l'accueil de longue durée des hormones stéroïdes et antimetabolitov (l'hépatite chronique active, le superflu de la fer à R-talassemii, gepatotoksitcheskie les conséquences de la chimiothérapie, retsidiviroujuchtchy l'angiocholite chez les malades après l'opération de relèvement sur les voies bilieuses).
La biopsie tcHreskojnaya du foie est tout à fait sûre pour le malade — il n'y a pas d'aucun message sur l'issue mortelle ou quelques complications liées à cette méthode, parmi mille enfants à l'âge de 1 ned jusqu'à 15 ans, à qui la biopsie faisaient par l'aiguille de Mengini. Pour la tenue sûre de la biopsie sont importantes 2 conditions : pour qu'elle soit faite par le spécialiste expérimenté possédant cette Méthode, et pour que les malades soient soigneusement pris. Les contre-indications : protrombinovoe le temps plus 16 avec, la chute de la quantité de globulins est plus basse 40 000, la probabilité de la localisation de la défaite vasculeuse ou infectieuse pendant la marche biopsijnoj les aiguilles et l'ascite lourde.

Les méthodes de la réception de la représentation.

Les déclarations vers la visualisation du foie et les voies bilieuses chez les enfants même, comme chez les adultes; l'application rentgenologitcheskogo et les méthodes radioisotopes pour l'inspection des enfants à la mamelle a certaines particularités.
Le scanning ultrasonore — la méthode la plus utile de la détection kist du canal cholédoque total, les canaux cholédoques élargis et les pierres du vésicule biliaire.
Le scanning radionouklidnoe appliquent pour la définition exacte des montants du foie et la détection des anomalies vasculeuses. Le colorant largement appliqué au scanning bengali rose marqué 1311, n'utilisent presque pas pour l'inspection chez les enfants de l'âge précoce avec la jaunisse mécanique, et on peut le remplacer par l'autre gepatofil'nym par la substance. À l'interprétation des données radionouklidnogo les scannings souvent giperdiagnostiroujut l'atrésie vnepetchenotchnykh des voies bilieuses, si metchenoe la substance n'apparaît pas dans l'intestin pendant 24 tch après l'injection. Cependant cela peut refléter la présence lourd kholestaza parenkhimatoznogo ou biliarnogo les origines. À akholitchnom la chaise chez les bébés la préparation radioactive n'entre pas à l'intestin; dans la phase du rétablissement après l'hépatite lourde des nouveau-nées le pigment peut apparaître dans l'excrément en quelques jours avant que l'on réussit à découvrir la radioactivité dans l'intestin. La représentation de haute qualité reçue avec l'aide 99tTs-PiPiOuK (paraizopropilimpnodiouksousnaya l'acide), en liaison du renforcement du courant de la bile chez les enfants avec kholestazom (grâce à l'introduction du gardénal 7 jours avant l'étude) peut augmenter la sensibilité et l'authenticité stsintigrafii à la reconnaissance cryptogénétique kholestaza.
La tomographie informatique (KT). Réaliser cet aspect du scanning chez les enfants de l'âge cadet il est techniquement difficile, puisque peut être nécessaire l'anesthésie générale pour que immobilizovat' de l'enfant. La méthode donnée permet de définir les frontières de la tumeur avant l'intervention chirurgicale. KT révèle kisty et les élargissements des canaux cholédoques avec bol'chej par l'exactitude, que l'étude ultrasonore, mais résiste à ces avantages la complexité et la cherté de l'étude. Parfois à l'inspection du malade avec isolé gepatomegaliej KT permet de se passer de biopsie du foie, puisque avec son aide on peut distinguer la dystrophie de graisse de la saturation du foie par le glycogène, selon bas rentgenologitcheskoj les densités dans le premier cas et une haute densité — à deuxième.
TCHrespetchenotchnaya et endoskopitcheskaya kholangiografiya. Les méthodes de la réception de la représentation, à qui substance contrasté introduisent directement à biliarnyj la route, chez les enfants de l'âge cadet n'appliquent pas pour des raisons techniques. TCHreskojnaya tchrespetchenotchnaya kholangiografiya, à qui l'aiguille spéciale "cutanée" introduisent à parenkhimou du foie, donne la possibilité de recevoir la représentation des canaux cholédoques élargis, mais chez les enfants de l'âge cadet cette méthode n'appliquent pas, puisque chez eux vnoutripetchenotchnye les marches ont un petit diamètre et en plus à kholestaze ils sont serrés entourant roubtsovoj par le tissu. Endoskopitchesky rétrograde kholangiopankreatografiya est appliqué avec succès avec le but vizoualizirovat' tout biliarnyj la route et les conduits du pancréas, mais l'équipement se trouvant à présent ne permet pas de l'utiliser pour l'inspection des enfants d'une manière plus juvénile 3 ans. Les endoscopes du petit diamètre avec l'optique améliorée de fibre permettront d'utiliser cette méthode pour l'inspection des plus petits patients.



 
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