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Le développement embryonnaire de la structure et la fonction du foie - les Maladies des organismes de la digestion chez les enfants

La table des matières
Les maladies des organismes de la digestion chez les enfants
La cavité buccale
Les maladies des dents
Les défauts du développement du ciel et les tissus mous de la cavité buccale
Les maladies de la membrane muqueuse de la cavité buccale et les gencives
Les maladies des lèvres et la langue
Les glandes salivaires
Le Canal alimentaire
Les raisons principales des désorganisations gastro-intestinales
L'oesophage
L'atrésie et pichtchevodno-trakheal'nyj la fistule
D'une voix gutturale-trakheal'no-pichtchevodnaya la fente, la sténose innée de l'oesophage
D'autres maladies de l'oesophage
L'estomac et l'intestin
L'ulcère peptique
La sténose innée hypertrophique du concierge
L'iléus inné
L'impraticabilité innée du duodénum
Les violations du tournant de l'intestin
L'impraticabilité innée de l'intestin grêle
Le mégacôlon inné
Les diverticules et douplikatoury
L'iléus acquis
Invaginatsiya de l'intestin
Les corps hétérogènes de l'estomac et l'intestin
Les désorganisations motrices. De l'estomac et l'intestin
Les anomalies de la structure anorektal'noj les domaines
Les maladies infectieuses de l'intestin
La colite non spécifique peptique
La maladie la Couronne
L'entérocolite Nécrotitchesky des nouveau-nées
L'entérocolite liée au traitement par les antibiotiques
Les symptômes Gastro-intestinaux anafilaktoidnoj les pourpres, le syndrome gemolitiko-urémique
L'intolérance des albumines alimentaires
La gastro-entérite eozinofil'nyj
Les syndromes de la violation de l'absorption
Mal'absorbtsiya
Les états immounodefitsitnye et l'intestin
Le syndrome "du noeud stagnant»
Le syndrome de l'intestin grêle court
TSeliakiya
Le syndrome mal'absorbtsii après l'entérite aiguë
Tropical sprou
La maladie d'Ouippla, limfangiektaziya de l'intestin, la maladie d'Ouolmapa, idiopatitcheskoe la défaite diffusive de la muqueuse
Les enzymopathies et les violations des mécanismes du transport des substances nutritives
Le syndrome du gros intestin irrité
L'appendicite aiguë
Les maladies de l'anus, la ligne droite et le gros intestin
Les tumeurs de l'appareil digestif chez les enfants
Les hernies de l'appareil digestif chez les enfants
La partie exocrine du pancréas
La pancréatite
Le développement embryonnaire de la structure et la fonction du foie
Le diagnostic des maladies du foie
Les états Kholestatitchesky chez les enfants à la mamelle
Les jaunisses parenkhimatoznye chez les enfants de l'âge de l'allaitement
Les violations du métabolisme du foie et jeltchevydelitel'noj les systèmes
Les anomalies de la structure des voies bilieuses
Kisty des canaux cholédoques
KHolestaz et les maladies du foie liée avec entièrement parenteral'nym par l'alimentation
La défaite médicinale du foie
Le syndrome la Vergue
L'hépatite chronique
La maladie de Vil'sona-Konovalova
Indien juvenil'nyj la cirrhose
Les défaites du foie aux colites chroniques
La cirrhose et l'insuffisance chronique de foie
L'hypertension portale et la varice variqueuse de l'oesophage
L'infiltration de graisse du foie
La cholécystite
Les maladies de la péritoine
La péritonite
Gryjy les péritoines

LE FOIE ET JELTCHEVYDELITEL'NAYA LE SYSTÈME

LE DÉVELOPPEMENT EMBRYONNAIRE DE LA STRUCTURE ET LA FONCTION DU FOIE

Anatomique et cellulaire morfogenez. La connaissance de l'embryologie et l'anatomie du foie et les voies bilieuses permet de comprendre la physiologie et patofiziologiju de cet organisme, ainsi que les défaites innées des canaux cholédoques provoquées par les violations organogeneza.
Le foie, les canaux cholédoques et le vésicule biliaire se passent du groupe des carreaux formant ventral'nyj le sac dans l'antichambre primaire kichke. Pour un 18-22-ème jour du développement in utero ce sac se divise en 2 germes (fig. 12-20, l'embryon de la longueur 3 mm) : solide kranial'nyj, de qui on forme le foie, et creux kaoudal'nyj, de qui sont formés le vésicule biliaire, cystique et total bilieux les conduits.
Épithélial tyaji et kanal'tsy de kranial'nogo du germe sont en contact avec les vaisseaux sanguins à contigu mezenkhimal'noj à la cloison transversale (fig. 12-20, l'embryon de la longueur 5 mm). Le réseau primitif gepatotsitov, sinousoidov et mezenkhimal'nykh des cloisons déjà la 5-6-ème semaine du développement in utero forme la structure correspondant à l'architectonique du lobule du foie mûr (fig. 12-20, l'embryon de la longueur 7 mm). KHolangioly se forment de vezikoul, qui apparaissent à gepatotsitakh autour des branches les plus petites de la veine porte. Kanal'tsy — les terrains spéciaux de la surface des carreaux de foie, selon qui sekretirouetsya la bile, apparaissent en forme de petit vezikoul entre gepatotsitami la 6-ème semaine du développement.
Le vésicule biliaire et le canal cholédoque total sont formé de kaoudal'nogo du germe du sac de foie. Le conduit cystique se forme la 4-ème semaine (fig. 12-20, l'embryon de la longueur 12 mm). Au départ le vésicule biliaire et les conduits de foie creux, mais puis proliferiroujuchtchaya épithélial vystilka ferme l'éclaircie. Cet épithélium subit vakouolizatsii la 7-ème semaine, en conséquence de quoi se passe rekanalizatsiya du canal cholédoque total, et puis cystique, qui se répand dans la direction distale, est définitif obrazouya le vésicule biliaire.

Стадии эмбрионального развития печени, желчных протоков и желчного пузыря
Fig. 12-20. Les stades du développement embryonnaire du foie, les canaux cholédoques et le vésicule biliaire. (Avec la permission de Dr N Linder.)

Строение системы внутрипечеиочных желчных протоков

Fig. 12-21. La structure du système vnoutripetcheiotchnykh des canaux cholédoques.

Dans l'organisme entièrement formé la fin de foie biliarnoj les systèmes est présentée intercellulaire kanal'tsami. Ils s'ouvrent à bilieux prototchki. Des derniers se forment mejdol'kovye les canaux cholédoques, allant aux branches parallèlement de terminal de la veine porte (fig. 12-21). Les conduits Mejdol'kovye fusionnent aux marches du montant plus grand, qui dans les portes du foie s'écartent de la veine porte et se prolongent à vnepetchenotchnye les marches bilieuses. De gauches conduits droits et lobaires vont en dehors du foie; ils s'appellent les conduits de foie, à leur fusion se forme le conduit total de foie étant kperedi de la veine porte. Le dernier se lie avec le conduit cystique, obrazouya le canal cholédoque total. Il se dirige distal'no selon le bord droit du petit épiploon, en s'achevant au domaine intramoural'nogo grand douodenal'nogo (faterova) du mamelon sur un gauche mur du duodénum. Ici le canal cholédoque total s'unit avec un principal conduit pancréatique, en formant petchenotchno-podjeloudotchnouju (faterovou) l'ampoule. Le sphincter d'Oddi embrasse vnoutridouodenal'nouju la partie du canal cholédoque total, le conduit pancréatique (près de 80 % des gens) et l'ampoule. Celui-ci comprenant de gladkomychetchnykh des fibres le sphincter règle l'entrée de la bile à l'intestin, empêche le lancement de la bile au conduit pancréatique et intertinal contenu aux conduits.
La division du foie en les parts se passe aux étapes précoces du développement in utero, quand commencent à se ramifier les canaux cholédoques et les branches allant avec eux de l'artère de foie et la veine porte. De foie tyaji, formé en rangs gepatotsitov et divisé en sinusoïdes, konvergiroujut avec les branches de la veine de foie disposée au centre du lobule; la bile par kanal'tsy et kholangioly entre à mejdol'kovye les conduits. Sekretirouemye par le foie les produits, tels que les albumines du plasma, sont transportées des récipients afférents (la veine porte et l'artère de foie) dans les sinusoïdes au système total de la circulation (la veine centrale). Les composants de la bile se déplacent par le système des conduits s'élargissant de kanal'tsev à canal cholédoque total et s'épanchent à l'intestin.
Le développement fonctionnel. Le foie mûr — l'organisme principal soutenant la constance du milieu intérieur de l'organisme. Le foie absorbe les substances absorbées nutritives et les transforme en composants participant dans les procès métaboliques, ou aux produits finaux non utilisés; les premiers entrent au sang ou la bile, et les derniers — seulement à la bile. Cette fonction est assurée par ce que gepatotsity sont disposés en rangs, entre qui il y a des canaux avec le sang circulant à eux et la bile, et en outre les directions du mouvement de ces liquides sont perpendiculaires l'un à l'autre.
Le foie maternel dans le placenta assure le fruit par l'énergie et les substances nutritives, elle déduit les scories. Les procès glikogenoliza, les formations des acides bilieux et eliminatsii des scories dans le foie du fruit passent assez faiblement. Une principale fonction du foie à la période in utero comprend dans la formation des albumines du plasma conformément aux besoins du système en voie de développement vasculeux et est rapide proliferiroujuchtchikh des tissus. Plus tard foie synthétise et accumule les substances irremplaçables nutritives, qui sont nécessaires à précoce postnatal'nyj la période. Jusqu'à la naissance la circulation portale va, en passant le foie, dans le shunt (le conduit veineux). Après la naissance au système portal entrent les substances nutritives de l'intestin; veineux le conduit se ferme, et les substances nutritives sont livrées vers de foie parenkhime, où ils stimulent la synthèse des acides bilieux et la réaction de la biotransformation dans les microsilures, ainsi qu'intensifient le reflux de la bile.
La régulation des procès énergétiques. Le foie du fruit accumule le glycogène — le polymère de la nature glucidique se désagrégeant facilement jusqu'à monomernoj les glucoses. La vie du nouveau-né dépend entièrement des stocks du glycogène dans le foie, puisqu'il assure l'organisme par le glucose, l'entrée de qui cesse soudain au moment de la naissance. Le foie commence à synthétiser le glycogène déjà la 9-ème semaine, cependant son accumulation rapide se passe seulement devant les couches et atteint 20 mg/g du foie aux jours. Au moment de la naissance le foie du fruit contient à 2—3 fois plus de glycogène, que le foie de la grande personne. Environ 90 % du glycogène accumulé se dépensent à premier 2—3 tch après la naissance, quand cesse soudain platsentarnoe la circulation sanguine. L'autre glycogène se dépense graduellement pendant ultérieur 48 tch, et son accumulation commence de nouveau seulement la 2-ème semaine postnatal'noj les vies. La concentration l'atteint du niveau propre à un grand organisme, la 3-ème semaine chez le né au terme fixé l'enfant (à la condition de l'alimentation normale). Le foie du fruit commence aussi à accumuler la graisse aux stades précoces du développement, et ce procès s'accélère considérablement devant la naissance. La graisse accumulée se dépense graduellement aux premiers jours de la vie.
La synthèse des albumines. Le foie — la source principale des albumines entrant au sang, y compris les albumines du plasma, les ferments et les facteurs de l'enroulement du sang. Dans l'organisme du fruit de l'écureuils va sur la formation des tissus et le plasma; en outre la croissance orageuse du foie devant la naissance demande que les procès de la formation des structures nucléaires et cytoplasmatiques du carreau passent avec l'intensité maxima. L'albumine assiste dans le plasma déjà à la 8-ème semaine du développement in utero, au moment de la naissance sa concentration augmente de 20 g/l presque jusqu'au niveau caractéristique des adultes, pendant que le niveau des alpha-globulines contenant alpha-fetoprotein, baisse considérablement. Dans les tranches du foie 3-4 fruits mensuels de l'aminoacide font partie de toutes les factions syvorototchnykh des albumines, ainsi qu'à fibrinogen, transferrin et les lipoprotéines de la densité basse. À partir de la 11-ème semaine le plasma du fruit contient toutes les albumines principales, mais leur concentration considérablement plus bas, que dans un grand organisme (en particulier, cela concerne tserouloplazmina, les lipoprotéines de la densité basse et gaptoglobina). Chez les mammifères le foie du fruit, comme le foie mûr, est capable de synthétiser les albumines-reaktanty supplémentaires en réponse aux influences de stress.
À postnatal'noj le contenu d'unes albumines atteint les vies du niveau caractéristique des adultes, pendant quelques djej, et les autres — pendant 1—2 ans. Aux premiers 3—4 jours après la naissance la concentration des lipoprotéines de tous les types augmente jusqu'aux valeurs, qui puis ne changent pas jusqu'à la période prlovogo les maturations. En même temps le niveau de l'albumine augmente graduellement, pendant quelques mois. La quantité tserouloplazmina et les facteurs komplementa augmente lentement, du niveau très bas jusqu'à presque grand, pendant la première année de la vie. Contrairement à cela le contenu transferrina dans le sang au moment de la naissance correspond à son niveau chez les adultes; aux 3—5 mois ultérieurs il baisse et commence à augmenter seulement puis de nouveau jusqu'au niveau initial.
La biotransformation et la mise en relief metabolitov. Le système Monooksigenaznaya. Les réactions oxydation, de relèvement hydrolytiques et les réactions kon'jugatsii, participant à la biotransformation, se passent dans les microsilures, i.e. à lisse endoplazmatitcheskom retikouloume (GER) gepatotsitov. Bien que le contenu GER dans le foie du nouveau-né soit très pas grand, et l'activité mikrosomal'nykh des ferments n'est pas du tout définie ou est extraordinairement basse, les substratums principaux réalisant le transfert des électrons et entrant à monooksigenaznouju le système (le cytochrome Р-450, le cytochrome b, le cytochrome avec redouktaza, le NADF-CYTOCHROME Р-450 redouktaza), se trouvent à mikrosomal'noj les factions déjà la 7-ème semaine du développement in utero. L'activité du cytochrome Р-450 et le NADF-CYTOCHROME avec redouktazy près du fruit fait 25 et 50 % de l'activité chez les adultes en conséquence. La définition dans l'urine metabolitov des substances largement appliquées médicinales (le diazépam, la caféine, le gardénal, difenilgidantoina) montre que la capacité de l'oxydation de ces substances chez les enfants, les nés au terme fixé, est très basse et manque pratiquement près des avortés. De la même manière la demi-vie biologique des médicaments (le procès, katalizirouemyj monooksigenaznoj par le système, dépendant du cytochrome Р-450) chez les enfants de l'âge de l'allaitement est considérable plus que chez les adultes; en particulier, la demi-vie biologique tolboutamida, difenilgidantoina et amobarbitala chez les enfants à 2—5 fois plus, que chez leurs mères.
L'activité monooksigenaznaya du foie du fruit permet de transformer les médicaments à potentiellement dangereux metabolity déjà dans le premier trimestre; il est possible que les médicaments acceptés par la mère aux stades précoces de la grossesse, influencent le développement du foie et d'autres organismes. D'autre part, l'inefficacité relative des réactions de la biotransformation à la naissance peut amener à ce que les médicaments fixés au nouveau-né agiront excessivement fortement ou trop longtemps. La maturation monooksigenaznoj les systèmes après la naissance se passe assez vite.
Les réactions kon'jugatsii. Les réactions kon'jugatsii transforment metabolity ou les produits finaux en substances, qui peuvent être éliminées avec la bile; ces réactions sont catalisées mikrosomal'nymi par les ferments du foie. Le foie fetal'naya est presque entièrement privé gljukouroniltransferaznoj l'activité responsable pour la transformation de la bilirubine toxique libre à ekskretirouemyj la bilirubine liée. La quantité transferazy après la naissance augmente, mais quand même la possibilité kon'jugirovat' la bilirubine à cette période est beaucoup limitée. Les mécanismes, indoutsiroujuchtchie kon'jugatsiju de la bilirubine, sont étudiés insuffisamment complètement. Dans la première semaine après la naissance est observé tranzitornaya giperbiliroubinemiya, particulièrement en conséquence de l'insuffisance relative gljukouroniltransferazy. Dans le sang pris du cordon ombilical, il n'y a pas de bilirubine liée. monokon'jugaty de la bilirubine apparaissent à premier 24—48 tch dans la succession définie, et dekon'jugirovanie se passe pour un 3-ème jour. À la différence du sang ombilical des nouveau-nées saines le sang ombilical des enfants avec prenatal'noj giperbiliroubinemiej en conséquence de l'incompatibilité de groupe contient et mono - et digljukouronidy de la bilirubine. Ainsi, l'activité gljukouroniltransferazy peut être indoutsirovana à la période in utero, si la concentration de la bilirubine dans le sang du fruit le long temps est augmentée.
L'activité mikrosomal'noj gljukouroniltransferazy en ce qui concerne la bilirubine et d'autres substratums on peut stimuler par tels médicaments, comme les barbitrates, qui aussi indoutsiroujut la production du cytochrome Р-450 et d'autres composants monooksigenaznoj les systèmes. Le mécanisme de l'action de tels médicaments sur l'activité mikrosomal'nykh des ferments consiste en changement des propriétés des membranes, sur qui ces ferments sont localisés.
Le métabolisme des acides bilieux. Les acides bilieux se rapportent aux stéroïdes; ils facilitent le procès de la formation dans le milieu d'eau mélangé mitsell, contenant le cholestérol et fosfolipidy. Le coeur Gidrofobnaya et gidrofil'naya la partie extérieure mitselly assurent la dissolution et l'absorption dans l'intestin de tels gidrofobnykh des substances, comme les lipides, les acides gras et les vitamines liposolubles. Deux acides primaires bilieux, kholevaya et khenodezoksikholevaya, sont synthétisés dans le foie, kon'jugiroujutsya avec les aminoacides par la glycine et touarinom, et puis ekskretiroujutsya avec la bile. Kon'jugatsiya des acides bilieux influence leur absorption dans le jéjunum, grâce à quoi leur concentration dans la partie supérieure de l'intestin grêle est soutenue plus haut niveau critique nécessaire à la formation mitsell. Après l'absorption des graisses alimentaires kon'jugirovannye les acides bilieux reabsorbiroujutsya dans la partie de terminal de l'iléon, se trouvent à l'inverse dans le foie et reekskretiroujutsya avec la bile. Une telle circulation kichetchno-de foie se passe après chaque repas, de plus reabsorbirouetsya 90—95 % des acides bilieux se détachant pendant chaque cycle.
Ces acides bilieux, qui ne se sont pas absorbés dans l'iléon, subissent degidroksilirovaniju sous l'effet des bactéries intertinales, se forment de plus les acides secondaires bilieux. L'acide kholevaya se transforme à dezoksikhojevouju, et khenodezoksikholevaya — à litokholevouju. Le contenu des divers acides dans la bile normale environ le suivant : khorevaya — 50 %, khenodezoksikholevaya — 30 %, dezoksikholevaya — 15 %/и litokholevaya-5 du %. Chez les mammifères les nouveau-nées se distinguent par l'insuffisance relative des procès de la formation, intertinal reabsorbtsii et ekskretsii des acides bilieux. Puisque chez les nouveau-nées la concentration des acides bilieux dans l'intestin est souvent plus bas, qu'est demandée pour la formation mitsell (1—2 mmol'), les graisses alimentaires s'absorbent non entièrement. Le foie du fruit élabore la quantité considérable de 31-HYDROKSI-d5-kholenoevoj de l'acide que peut devenir la raison kholestaza. En train du développement in utero la concentration de cet acide bilieux tombe graduellement.
Chez le nouveau-né la production des acides bilieux est deux fois plus bas environ, que chez l'adulte, et est plus bas en conséquence leur concentration dans l'intestin. Une finalement grande perte des acides bilieux avec l'excrément est accompagnée insuffisant de ceux-ci reabsorbtsiej dans l'intestin. Chez les enfants avortés la concentration des acides bilieux dans l'intestin du niveau considérablement plus bas critique nécessaire à la formation mitsell.

L'infériorité kichetchnopetchenotchnoj les circulations se confirme le claquage électrique avec la charge alimentaire (la concentration kon'jugirovannoj kholevoj les acides dans le plasma reste haut pendant 2 tch après la nourriture).
L'infériorité des procès de la formation et la circulation de la bile chez les nouveau-nées se manifeste par les pertes considérables des acides bilieux avec l'excrément, mal'absorbtsiej des graisses alimentaires et les substances liposolubles, ainsi que la disposition vers kholestazou.



 
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