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La partie exocrine du pancréas - les Maladies des organismes de la digestion chez les enfants

La table des matières
Les maladies des organismes de la digestion chez les enfants
La cavité buccale
Les maladies des dents
Les défauts du développement du ciel et les tissus mous de la cavité buccale
Les maladies de la membrane muqueuse de la cavité buccale et les gencives
Les maladies des lèvres et la langue
Les glandes salivaires
Le Canal alimentaire
Les raisons principales des désorganisations gastro-intestinales
L'oesophage
L'atrésie et pichtchevodno-trakheal'nyj la fistule
D'une voix gutturale-trakheal'no-pichtchevodnaya la fente, la sténose innée de l'oesophage
D'autres maladies de l'oesophage
L'estomac et l'intestin
L'ulcère peptique
La sténose innée hypertrophique du concierge
L'iléus inné
L'impraticabilité innée du duodénum
Les violations du tournant de l'intestin
L'impraticabilité innée de l'intestin grêle
Le mégacôlon inné
Les diverticules et douplikatoury
L'iléus acquis
Invaginatsiya de l'intestin
Les corps hétérogènes de l'estomac et l'intestin
Les désorganisations motrices. De l'estomac et l'intestin
Les anomalies de la structure anorektal'noj les domaines
Les maladies infectieuses de l'intestin
La colite non spécifique peptique
La maladie la Couronne
L'entérocolite Nécrotitchesky des nouveau-nées
L'entérocolite liée au traitement par les antibiotiques
Les symptômes Gastro-intestinaux anafilaktoidnoj les pourpres, le syndrome gemolitiko-urémique
L'intolérance des albumines alimentaires
La gastro-entérite eozinofil'nyj
Les syndromes de la violation de l'absorption
Mal'absorbtsiya
Les états immounodefitsitnye et l'intestin
Le syndrome "du noeud stagnant»
Le syndrome de l'intestin grêle court
TSeliakiya
Le syndrome mal'absorbtsii après l'entérite aiguë
Tropical sprou
La maladie d'Ouippla, limfangiektaziya de l'intestin, la maladie d'Ouolmapa, idiopatitcheskoe la défaite diffusive de la muqueuse
Les enzymopathies et les violations des mécanismes du transport des substances nutritives
Le syndrome du gros intestin irrité
L'appendicite aiguë
Les maladies de l'anus, la ligne droite et le gros intestin
Les tumeurs de l'appareil digestif chez les enfants
Les hernies de l'appareil digestif chez les enfants
La partie exocrine du pancréas
La pancréatite
Le développement embryonnaire de la structure et la fonction du foie
Le diagnostic des maladies du foie
Les états Kholestatitchesky chez les enfants à la mamelle
Les jaunisses parenkhimatoznye chez les enfants de l'âge de l'allaitement
Les violations du métabolisme du foie et jeltchevydelitel'noj les systèmes
Les anomalies de la structure des voies bilieuses
Kisty des canaux cholédoques
KHolestaz et les maladies du foie liée avec entièrement parenteral'nym par l'alimentation
La défaite médicinale du foie
Le syndrome la Vergue
L'hépatite chronique
La maladie de Vil'sona-Konovalova
Indien juvenil'nyj la cirrhose
Les défaites du foie aux colites chroniques
La cirrhose et l'insuffisance chronique de foie
L'hypertension portale et la varice variqueuse de l'oesophage
L'infiltration de graisse du foie
La cholécystite
Les maladies de la péritoine
La péritonite
Gryjy les péritoines

LA PARTIE EXOCRINE DU PANCRÉAS

LE DÉVELOPPEMENT EMBRYONNAIRE ET LA PHYSIOLOGIE DU PANCRÉAS

L'embryogénie. Le pancréas apparaît la 5-ème semaine du développement in utero de deux germes du duodénum, ventral'nogo et dorsal'nogo. Vers la 7-ème semaine ils fusionnent l'un avec l'autre à gauche du duodénum, et en outre de ventral'nogo du germe est formé les parties de derrière et inférieures de la tête avec un principal conduit pancréatique, et de dorsal'nogo du germe — le corps et la queue de la glande avec supplémentaire (santorinievym) par le conduit. Il y a une multitude de variantes de la fusion de ces conduits. Virzoungov le conduit (un principal conduit exocrine du pancréas) communique d'habitude avec le canal cholédoque total et s'ouvre à un grand mamelon du duodénum. Santoriniev le conduit fusionne d'habitude avec un principal conduit pancréatique, mais près de 10 % des gens a la sortie séparée au duodénum. Est aussi possible la division virzoungova et le canal cholédoque total.
Les carreaux exocrines et endocrines sont formés dans les places de la ramification des conduits menus, en remplissant graduellement mezenkhimal'nye les espaces entre eux. Les carreaux exocrines forment les lobules ferrugineux ayant de petits conduits, qui dans le réseau des plus larges canaux s'ouvrent à un principal conduit pancréatique. Les carreaux endocrines s'installent par les nids à mejdol'kovykh les espaces. Les granules zimogena, les ferments contenant pancréatiques, se trouvent dans les carreaux exocrines le 4-ème mois de la grossesse, mais la formation des lobules s'achève entièrement seulement la deuxième année de la vie. Donc, dans l'âge de l'allaitement la production des ferments est assez basse, bien que soit suffisante pour la digestion adéquate dans l'intestin, même chez les enfants avortés.
La physiologie. Les carreaux atsinarnye sekretiroujut de divers ferments, qui désagrègent les composants macromoléculaires de la nourriture sur plus simple. Les derniers se digèrent et s'absorbent dans l'intestin. L'a-ferment amylolytique détruit long oligosakharidnye les chaînes de l'amidon et d'autres polyholosides, en désagrégeant a-1,4-gljukozidnye les liens, à la suite de quoi se forment la maltose, l'isomaltose et nizkomolekoulyarnye  ramifié dekstriny avec a-1,6 par le lien. Les hydrolases Proteolititchesky (tripsin, khimotripsin et elastaza) agissent sur les liaisons internes dans la molécule de l'albumine, en conséquence de quoi elle se désagrège sur peptidy, qui se désagrègent à son tour aminopeptidazami de l'épithélium intertinal. Ekzopeptidazy (karboksipeptidaza Et et) coupent les aminoacides finaux de certains - peptidov. Tout proteolititcheskie les ferments sekretiroujutsya sous la forme inactive (profermenty), puisque leur fonction est bloquée par les segments finaux. proferment tripsina — tripsinogen — est activé par l'entérokinase (endopeptidazoj de la bordure de brosse), et tripsin active profermenty autre proteaz. Ainsi, proteolititcheskaya l'activité du jus pancréatique se manifeste seulement dans la cavité de l'intestin, et dans les conduits et le tissu de la glande elle manque que les protège d'aoutoliza. Fosfolipaza, qui pourrait digérer aussi le tissu de la glande, sekretirouetsya dans l'aspect profermenta et est activé tripsinom. La lipase, gidrolizoujuchtchaya triglitseridy jusqu'aux monograisses ordinaires et les acides gras, sekretirouetsya sous la forme active.
Le pancréas met en relief aussi le liquide et les électrolytes. Le volume de vingt-quatre heures du jus pancréatique chez les adultes est égal approximativement 1,5 l. La concentration du sodium et le potassium dans le jus même, comme dans le plasma du sang. Les bicarbonates sont élaborés par les carreaux couvrant de petits conduits pancréatiques; dans le secret pancréatique leur concentration à plusieurs fois plus haut que dans le plasma.
La fonction sécrétoire de la glande se trouve sous le contrôle hormonal et nerveux. Dans l'épithélium de la partie supérieure de l'intestin grêle on élabore 2 hormones : kholetsistokinin, stimulant la sécrétion des ferments, et sekretin, influençant la mise en relief du liquide et les bicarbonates. KHoletsistokinin intensifie aussi le dégagement de l'entérokinase de la bordure de brosse de l'épithélium à l'éclaircie de l'intestin, en contribuant à ceux-ci au contact de ce ferment activant avec tripsinogeiom. La sécrétion des hormones dépend du caractère de la nourriture et l'acidité du contenu du duodénum, et, donc, est défini par les besoins du procès de la digestion. En outre la sécrétion pancréatique est réglée vistseral'nymi efferentnymi par les fibres du nerf vague, qui agissent analogiquement kholetsistokininou.
Zoppi et soavt. Étudiaient la sécrétion du jus pancréatique en réponse à stimoulyatsiju kholetsistokininom et sekretinom chez avorté et les nés au terme fixé les enfants. Dans les deux groupes la sécrétion tripsina et les lipases était identique approximativement à la naissance, mais la sécrétion du ferment amylolytique chez les nés au terme fixé — à 5 fois est plus haute. Chez les enfants de l'âge principal tripsina et les lipases se détache à 10 fois plus, que chez les nés au terme fixé les nouveau-nées. Le niveau des ferments dans la norme augmente graduellement pendant l'alimentation par le lait de nourrice, cependant Zoppi a montré que l'on peut la sécrétion maxima indoutsirovat' pendant 1 mois, si donner matière à l'enfant, enrichi de l'albumine. Chez les enfants de l'âge de l'allaitement le ferment amylolytique est élaboré en petite quantité, mais dans les années ultérieures sa production augmente à 300—500 fois; le contenu de ce ferment change lentement sous l'effet de la nourriture saturée de l'amidon. Néanmoins l'intolérance de l'amidon provoquée par sa digestion insuffisante, est observée extrêmement rarement. Donc, la production du ferment amylolytique correspond, apparemment, aux besoins de l'enfant.
La fonction sécrétoire du pancréas estiment, en mesurant le contenu dans le jus des ferments, le liquide et les bicarbonates après stimoulyatsii avec les hormones (la réaction exogène) ou la nourriture, les graisses et les aminoacides (la réaction endogène). À cette fin dans le duodénum sous le contrôle radioscopique introduisent la sonde pour la collecte du jus pancréatique. Les réactions exogènes et endogènes peuvent être neravnoznatchny, particulièrement quand la membrane muqueuse de l'intestin est endommagée ses carreaux sont incapables prodoutsirovat' endogène kholetsistokinin et sekretin. Les données plus exactes quantitatives sur l'activité totale sécrétoire de la glande on peut recevoir, si perfouzirovat' dans le duodénum le liquide contenant le marqueur non absorbable, et simultanément stimuler l'activité sécrétoire de la glande par les introduits est intraveineux par les hormones. De plus avec une autre sonde pompent le contenu gastrique pour prévenir son mélange avec le jus pancréatique.
Indirectement estimer la fonction du pancréas on peut au moyen de l'étude microscopique de l'excrément à propos de la détection des gouttes negidrolizovannogo de la graisse neutre et les fibres musculaires témoignant du déficit des ferments digestifs. La définition dans l'excrément proteaz, d'habitude tripsina et khimotripsina, donne l'information utile, si le document recueillent pendant 3—5 sout, puisque l'activité de ces ferments dans l'excrément assez bas à l'insuffisance du pancréas. Le déficit de l'entérokinase, rare, mais une importante raison de l'insuffisance de l'alimentation et la diarrhée en âge précoce d'enfant, peut être découvert selon la réduction de la capacité douodenal'nogo du jus activer tripsinogen.

LES ANOMALIES DU DÉVELOPPEMENT DU PANCRÉAS

Le pancréas annulaire.

 Cette anomalie rare apparaît dans les cas où la 6-ème semaine du développement embryonnaire ventral'nyj le germe de la glande reste derrière le duodénum, et l'autre partie de l'organisme se tourne kzadi et fusionne avec lui. Apparaît Ainsi l'anneau fermé pancréatique autour du duodénum.
Les symptômes dépendent de celui-là, sur quelle étendue est serrée kichka. La maladie donnée est observée chez les enfants, les nés de la grossesse abondante en eau; il peut se manifester complet ou partiel douodenal'noj par l'impraticabilité à la période
novorojdennosti, l'impraticabilité à d'autres périodes d'âge; probablement et le courant assymptomatique. Si on serre le canal cholédoque total, apparaissent par moments bilieux koliki ou les crises de la pancréatite. Sur les radiogrammes on voit le rétrécissement de la partie descendant du duodénum. Le traitement consiste en création de l'anastomose de détour; le pancréas on ne peut pas ni inciser, ni diviser.
Le pancréas annulaire se marie souvent avec d'autres anomalies, y compris la maladie de Daouna, l'atrésie de l'intestin, la soudure de la cavité abdominale, le tournant incorrect du tube intertinal, l'anus imperforé.
Inné kisty du pancréas il arrive d'habitude par les multiples. Ils bessimptomny, se marient souvent avec polikistozom d'autres organismes.

Le tissu ektopirovannouju du pancréas découvrent dans l'estomac ou l'intestin grêle. Les foyers Ektopitchesky, assymptomatique dans la plupart des cas, peuvent devenir parfois la raison des hémorragies, les ulcérations et l'impraticabilité; on savent les cas, quand ektopirovannaya la glande a provoqué invaginatsiju de l'intestin. L'insuffisance du pancréas — moukovistsidoz voir dans le paragraphe correspondant.

D'AUTRES ASPECTS DE L'INSUFFISANCE DU PANCRÉAS

L'insuffisance du pancréas se mariant avec nejtropeniej, la croissance basse et l'anomalie des os (le syndrome de Chvakhmana). Cet état se rencontre à 100 fois moins souvent moukovistsidoza, mais est quand même la deuxième raison selon la fréquence de l'insuffisance pancréatique chez les enfants. Son étiologie est inconnue. S'enregistre la violation de la migration des leucocytes périphériques polymorphes-nucléaires en réponse à khemotaksitcheskie les motivations. Sur aoutosomno-retsessivnom le type de la succession on peut dire, si dans la famille se trouve plus d'un malade sibsa; il y a assez souvent des cas sporadiques.
Les lobules du pancréas sont d'habitude remplacés par le tissu adipeux sans développement fibroza, mais les petites îles et les conduits sont endommagées un peu. Cependant le tissu fonctionnant ferrugineux est perdu, apparemment, dans un plus petit degré, que montre l'étude bioptatov, puisque certains malades étudient assez bien les graisses, en devenant particulièrement vzroslee. Après stimoulyatsii kholetsistokininom et sekretinom la production des ferments reste invariablement bas, mais à la différence de moukovistsidoza la sécrétion du liquide et les bicarbonates n'est pas changée. nejtropeniya peut être lourd ou facile, constant, épisodique ou cyclique. Trombotsitopeniya et l'anémie hypoplastique sont observés souvent, mais, en général, sont exprimés un peu. Le procès de la maturation des granulocytes dans la moelle des os arrive est violé, on peut diminuer la quantité granoulotsitarnykh stvolovykh des carreaux, mais ces phénomènes sont observés pas toujours. Approximativement près de 50 % des malades sur les radiogrammes des os sont visibles les signes diskhondroplazii metafizov; Premier s'étonne d'habitude la tête du fémur, mais les changements metafizov et d'autres os sont possibles. Chez certain malade le symptôme vif sont les côtes courtes avec les fins libres de devant. Près d'une série de malades le thorax à la naissance est tellement étroit qu'embarrasse la respiration. S'il n'y a pas d'insuffisance exprimée de l'alimentation, la croissance de l'enfant n'est pas violée, bien que près de 80 % des malades la croissance moins de 3-ème centile. Le développement des os correspond à la croissance.
Le diagnostic mettent d'habitude dans l'âge de l'allaitement, quand les malades souffrent de lourd retsidiviroujuchtchikh des infections et les violations de l'absorption. Le syndrome de Chvakhmana se distingue de moukovistsidoza par le contenu normal khloridov dans le secret des glandes sudorifères. On peut assez facilement exclure d'autres raisons mal'absorbtsii, ayant découvert l'insuffisance du pancréas en liaison de nejtropeniej. Parfois chez les malades avec l'insuffisance lourde de l'alimentation se développent l'insuffisance secondaire pancréatique et la leucopénie. Dans tels cas on peut exclure le syndrome de Chvakhmana, ayant prouvé seulement que la fonction de la glande se rétablit dans la mesure de l'amélioration de l'alimentation. La migration des leucocytes est violée à l'insuffisance de l'alimentation, ainsi qu'au syndrome de Chvakhmana.
Le traitement spécifique est absent. Dans l'âge de l'allaitement il est nécessaire en supplément d'introduire les ferments pancréatiques, mais par la suite ils ne sont pas demandés, si est absent mal'absorbtsii. La plupart des enfants éprouvent l'âge précoce, et par la suite la maladie passe merveilleusement facilement.
L'insuffisance innée de l'entérokinase (voir le paragraphe 12.45).
Le déficit des ferments séparés du pancréas. Dans la littérature il y a des messages unitaires sur le déficit des ferments séparés du pancréas, apparemment, le caractère héréditaire, mais ces cas sont documentés insuffisamment complètement. Les enfants ayant, selon la description, l'insuffisance électorale de la lipase avaient, probablement, une hypoplasie du pancréas (le syndrome de Chvakhmana), et les cas décrits de l'insuffisance tripsinogena peuvent en réalité être provoqués par l'insuffisance de l'entérokinase.
L'insuffisance secondaire du pancréas, comme s'enregistrait plus haut, apparaît à l'insuffisance de l'alimentation, ainsi qu'au fond lourd enteropatii. La production des ferments pancréatiques peut être réduite à l'insuffisance de l'alimentation en conséquence de la violation de la synthèse des albumines, et leur sécrétion est violée à cause du manque des hormones stimulant. (À enteropatii tombent en ruines les carreaux, prodoutsiroujuchtchie sekretin et kholetsistokinin.) Pour gljutenovoj les maladies sont caractéristiques la réaction normale du pancréas aux hormones exogènes et l'absence de la réaction à l'introduction au duodénum de l'acide ou les ferments digestifs.

Le pancréas aux maladies systémiques

Certaines maladies systémiques sont accompagnées par les changements aigus ou chroniques du pancréas, mais les symptômes de la défaite de la glande manquent de plus. Aux leucoses, les maladies de Khodjkina et d'autres lymphogranulomatoses on observe souvent l'infiltration de la glande. Exprimé fibroz à la glande est possible à la syphilis lourde innée. Fibroz en liaison de l'atrophie répandue atsinarnoj les tissus peut être la conséquence de l'hémostase de longue durée dans la glande à l'asystolie chronique. Les abcès miliarnye accompagnent septitsemii, et touberkoulemy — miliarnomou la tuberculose. Les néoplasmes du pancréas chez les enfants se rencontrent rarement.



 
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