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TSeliakiya - les Maladies des organismes de la digestion chez les enfants

La table des matières
Les maladies des organismes de la digestion chez les enfants
La cavité buccale
Les maladies des dents
Les défauts du développement du ciel et les tissus mous de la cavité buccale
Les maladies de la membrane muqueuse de la cavité buccale et les gencives
Les maladies des lèvres et la langue
Les glandes salivaires
Le Canal alimentaire
Les raisons principales des désorganisations gastro-intestinales
L'oesophage
L'atrésie et pichtchevodno-trakheal'nyj la fistule
D'une voix gutturale-trakheal'no-pichtchevodnaya la fente, la sténose innée de l'oesophage
D'autres maladies de l'oesophage
L'estomac et l'intestin
L'ulcère peptique
La sténose innée hypertrophique du concierge
L'iléus inné
L'impraticabilité innée du duodénum
Les violations du tournant de l'intestin
L'impraticabilité innée de l'intestin grêle
Le mégacôlon inné
Les diverticules et douplikatoury
L'iléus acquis
Invaginatsiya de l'intestin
Les corps hétérogènes de l'estomac et l'intestin
Les désorganisations motrices. De l'estomac et l'intestin
Les anomalies de la structure anorektal'noj les domaines
Les maladies infectieuses de l'intestin
La colite non spécifique peptique
La maladie la Couronne
L'entérocolite Nécrotitchesky des nouveau-nées
L'entérocolite liée au traitement par les antibiotiques
Les symptômes Gastro-intestinaux anafilaktoidnoj les pourpres, le syndrome gemolitiko-urémique
L'intolérance des albumines alimentaires
La gastro-entérite eozinofil'nyj
Les syndromes de la violation de l'absorption
Mal'absorbtsiya
Les états immounodefitsitnye et l'intestin
Le syndrome "du noeud stagnant»
Le syndrome de l'intestin grêle court
TSeliakiya
Le syndrome mal'absorbtsii après l'entérite aiguë
Tropical sprou
La maladie d'Ouippla, limfangiektaziya de l'intestin, la maladie d'Ouolmapa, idiopatitcheskoe la défaite diffusive de la muqueuse
Les enzymopathies et les violations des mécanismes du transport des substances nutritives
Le syndrome du gros intestin irrité
L'appendicite aiguë
Les maladies de l'anus, la ligne droite et le gros intestin
Les tumeurs de l'appareil digestif chez les enfants
Les hernies de l'appareil digestif chez les enfants
La partie exocrine du pancréas
La pancréatite
Le développement embryonnaire de la structure et la fonction du foie
Le diagnostic des maladies du foie
Les états Kholestatitchesky chez les enfants à la mamelle
Les jaunisses parenkhimatoznye chez les enfants de l'âge de l'allaitement
Les violations du métabolisme du foie et jeltchevydelitel'noj les systèmes
Les anomalies de la structure des voies bilieuses
Kisty des canaux cholédoques
KHolestaz et les maladies du foie liée avec entièrement parenteral'nym par l'alimentation
La défaite médicinale du foie
Le syndrome la Vergue
L'hépatite chronique
La maladie de Vil'sona-Konovalova
Indien juvenil'nyj la cirrhose
Les défaites du foie aux colites chroniques
La cirrhose et l'insuffisance chronique de foie
L'hypertension portale et la varice variqueuse de l'oesophage
L'infiltration de graisse du foie
La cholécystite
Les maladies de la péritoine
La péritonite
Gryjy les péritoines
GLJUTENOVAYA LA MALADIE (TSELIAKIYA)

L'incapacité à étudier trouvant aux gramens gljuten était décrite pour la première fois Dicke en 1950 comme une importante raison de la maladie intestinale chronique chez les enfants. Sa fréquence hésite de 1 : 300 (à l'ouest de l'Irlande) jusqu'à 1 : 2000; les données exactes sur la morbidité tseliakiej en Amérique du Nord est absentes, mais on sait qu'en unes régions la fréquence fait 1:200, et aux autres est considérablement plus bas.
La défaite de l'intestin apparaît en conséquence de l'intolérance ferme gliadinovoj les factions gljutena — l'albumine se trouvant dans les grains du blé et le seigle. Il y a des données contradictoires sur les propriétés analogues des albumines de l'avoine et l'orge, cependant la plupart des malades bien eux transfèrent à la consommation modérée. Selon une des hypothèses, à la base de la pathogénie est le défaut inné du système fermentaire, à cause de qui les composants non digérés toxiques gljutena sont accumulés dans la membrane muqueuse. Une autre hypothèse annonce que l'endommagement de l'intestin est conditionné par les réactions réfractaires.
La prédisposition vers gljutenovoj est léguée à la maladie; le type de transfert — dominant avec incomplet penetrantnost'ju. Près de 80 % des malades sont les porteurs de l'antigène HLA-B8 (parmi les personnes saines — seulement 22 %). TSeliakiya et le diabète sucré se rencontrent considérablement plus souvent parmi les parents plus proches des malades, que dans le groupe de contrôle.
Les manifestations cliniques. La gamme des manifestations cliniques gljutenovoj les maladies hésite de generalizovannoj lourd mal'absorbtsii jusqu'à l'état de santé normal ou presque normal.
Le tableau 12-1Z les Signes gljutenovoj les maladies dans le stade de l'aggravation (42 cas)


Les symptômes

Le nombre
Des malades

Le retard du développement psychique

36

La diarrhée

30

L'instabilité de l'état de santé

30

Le vomissement

24

L'anorexie

24

La chaise putride

21

Les douleurs dans le ventre

8

L'appétit augmentée

6

La chute du rectum

3

Le retard dans la croissance plus que sur 25 %

30

Le déficit de la masse du corps, les 25 % excédant

37

La faiblesse de la musculature

40

L'augmentation du ventre

33

Les oedèmes

14

Les doigts dans l'aspect "des baguettes de tambour»

11

Les symptômes principaux cliniques sont présentés dans tab. 12-12. Aux manifestations les plus typiques se rapportent l'irritabilité, l'anorexie et la diarrhée chronique, qui apparaît à la fin de la première année de la vie. Les masses fécales sont décolorées et puantes. L'enfant est en arrière dans le poids et la croissance; s'enregistre l'hypotrophie musculaire, particulièrement proksimal'nykh des groupes des muscles. Parmi d'autres signes de la maladie il faut appeler les aphtes aux cavités buccales, la langue "vernie", les congestions multiples sous-cutanées, les doigts "de tambour" et les oedèmes périphériques. Le cercle des manifestations cliniques tseliakii est extraordinairement large, et c'est pour cela que l'on peut observer les symptômes "d'étudiant" pas toujours. Au moins près de 30 % des malades est absent ni l'irritabilité, ni les anorexies; chez plusieurs malades s'enregistrent du vomissement et ponosy, et chez certains — les fermetures. Les signes les plus constants — le retard de la croissance et l'augmentation de la masse du corps pendant toute l'enfance, parfois même sans désorganisations évidentes gastro-intestinales. En même temps chez d'autres malades avec le même diagnostic se garde le bon état de santé et les symptômes typiques se développent seulement beaucoup d'années après.
Les données de laboratoire. On observe souvent l'anémie, et en outre prédomine jelezodefitsitnyj le type, la réduction du niveau de l'acide folique dans le plasma du sang cependant est possible. L'hypovitaminose В12 se manifeste seulement dans les cas lourds chroniques. gipoal'bouminemiya et gipogammagloboulinemiya se passent à la suite de la consommation insuffisante de la nourriture, sa mauvaise absorption et les pertes excessives de l'albumine avec l'excrément.
Près de la plupart des enfants malades après l'utilisation de la nourriture saturée des graisses apparaît steatoreya. ekskretsiya de la graisse, les 10 % excédant de la quantité introduite (à l'analyse de l'excrément, sobranno go pendant 4 jours), indiquent sur steatoreju (chez les enfants plus âgé 6 mes).
L'étude microscopique de l'excrément révèle d'habitude la quantité considérable de cristaux des acides gras. Le niveau de la carotine dans le plasma pris à jeun, est réduit (moins 0,5 g/l); on aussi réduit le contenu de la vitamine D-25-OH, le calcium et la vitamine A; protrombinovoe le temps est augmenté. Ces paramètres peuvent être normaux, malgré la présence steatorei et d'autres signes tseliakii.
Ce fait sert de la réflexion de la défaite diffusive de la membrane muqueuse de l'intestin grêle que la courbe reçue dans le test de la tolérance vers le glucose, ouplochtchena, et la concentration D-ksilozy dans le sang dans le stade actif de la maladie n'excède pas 0,25 g/l après la charge. Cependant ces tests sont pas trop sûrs, puisque donnent très souvent lojnopolojitel'nye et lojnootritsatel'nye les résultats.
Sur les radiogrammes sont visibles les noeuds élargis de l'intestin grêle et d'autres plis de la membrane muqueuse. Ces signes sont inconstants et nespetsifitchny, c'est pourquoi vers l'examen radiographique il faut venir seulement au soupçon sur otchagovoe la défaite. Sur les radiogrammes des os est souvent visible l'ostéoporose, bien que le rachitisme se révèle rarement.
Patomorfologiya. Dans le document reçu avec l'aide peroral'noj aspiratsionnoj de la biopsie, s'enregistrent caractéristique pour gljutenovoj les maladies les changements diffusifs de la membrane muqueuse du service supérieur de l'intestin grêle (fig. 12-19,). À la microscopie lumineuse sont visibles court ouplochtchennye les poils, les cryptes allongées, irrégulier vakouolizirovannaya la surface de l'épithélium, infil'trirovannogo par les lymphocytes. On peut découvrir le tableau semblable et à d'autres états, mais on ne peut pas confondre aucun d'eux avec tseliakiej. À invazivnykh les infections, tels que rotavirousnyj l'entérite, la lambliase ou tropical sprou, peut avoir lieu ouplochtchenie des poils et l'approfondissement des cryptes, mais il n'y a pas de plus de changements exprimés enterotsitov. Dans certains cas l'intolérance des albumines du lait et le soja morfologitcheski est identique gljutenovoj à la maladie. Les états immounodefitsitnye et eozinofil'nyj l'entérite se manifestent otchagovym oukorotcheniem des poils. Les poils sont raccourcis aussi à familial enteropatii, mais la longueur les cryptes dans ces cas reste normal.
Le diagnostic. Le diagnostic se fonde sur 3 signes : 1) les changements caractéristiques morphologiques à bioptatakh de la membrane muqueuse duodénal ou le jéjunum; 2) l'amélioration des données cliniques et de laboratoire au fond bezgljutenovoj les régimes; 3) l'apparition des symptômes après le test provocateur e gljutenom. Chez certains malades on ne peut pas appliquer le dernier test à cause du danger provoquer l'aggravation de la maladie. Après la traduction du malade sur bezgljutenovouju on peut passer le régime le test provocateur pas plus tôt que dans 2 ans (le temps nécessaire à la restitution de la membrane muqueuse). À véritable gljutenovoj les maladies dès le moment du renouvellement du repas, contenant gljuten, avant l'apparition réitérée des défaites de la membrane muqueuse peut être passées durant 2 ans. Après la cicatrisation de la membrane muqueuse plusieurs enfants peuvent recevoir la quantité modérée de pain (1—2 tranches par jour) à la longueur de longs mois et de plus chez eux n'apparaissent pas quelques symptômes cliniques. Est établi que gljuten endommage la membrane muqueuse des cultures d'orgue des malades tseliakiej; cela peut être utilisé dans les cas difficiles au diagnostic.


Fig. 12-19. La biopsie aspiratsionnaya de la membrane muqueuse de la partie distale du duodénum. La microscopie lumineuse. La Gematoksilin-éosine, et. La maladie gljutenovaya (X 160). La structure des poils est violée, les cryptes sont allongées. L'épithélium superficiel ouplochtchennyj, irrégulier, infil'trirovannyj par les lymphocytes. Le disque personnel contient bol'chee la quantité de carreaux. Familial enteropatiya (kh 160). La structure des poils est violée, mais les cryptes ne sont pas allongées, la membrane muqueuse fortement istontchena. L'épithélium superficiel est changé moins qu'à gljutenovoj les maladies, s. Abetalipoproteinemiya (X 400). Deux poils sont présentés à bol'chem l'augmentation, que sur les tranches précédentes pour montrer leurs contours normaux et rudement exprimé vakoualizatsiju des carreaux de l'épithélium cylindrique. Ceux-ci vakouoli contiennent triglitseridy.
L'importance diagnostique bezgljutenovoj les régimes à morfologitcheski les cas non confirmés. Si au fond bezgljutenovoj les régimes l'état de l'enfant s'améliore, mais le diagnostic morfologitcheski n'est pas prouvé, se lève la question, si est l'amélioration spontané ou le résultat du traitement passé. Dans tels cas on peut de nouveau passer à la nourriture ordinaire contenant gljuten, et observer la réaction du malade. Au soupçon sur gljutenovouju il faut accomplir la maladie peroral'nouju la biopsie seulement s'il y a des symptômes mal'absorbtsii ou si la maladie dure pas moins 2 ans (pour ce temps ont le temps de se développer les changements typiques de la membrane muqueuse). S'il y a des raisons suffisantes pour diagnostiquer gljutenovouju la maladie, il ne faut pas passer l'essai provocateur par le malade d'une manière plus juvénile 4 ans.
Le traitement. Il est nécessaire d'exclure tous les produits contenant le blé ou le seigle. Pour le reste la nourriture doit être à valeur requise.
Plusieurs malades transfèrent bien l'avoine, au moins en quantité modérée. Bien qu'à la période aiguë de la maladie disakharidaznaya l'activité de la membrane muqueuse soit réduite, l'intolérance exprimée des disaccharides est observée rarement. Près d'une petite partie des malades n'étudiant pas la lactose, l'amélioration arrive après l'exception courte de la nourriture des disaccharides. Dans les premiers mois du traitement il faut en supplément introduire les vitamines liposolubles et en cas de nécessité le fer et l'acide folique. Viager dietoterapiya est une des actions principales médicales; le mieux la passer sous le contrôle le diététicien expérimenté ou selon les instructions détaillées.
Le pronostic. Si au fond bezgljutenovoj les régimes l'amélioration, arrive le pronostic favorable. La cessation ponosov influence positivement l'humeur du malade et son appétit. L'effet dietoterapii se manifeste dans la plupart des cas déjà dans huit jours après le passage sur bezgljutenovouju la nourriture, bien que parfois il s'attarde. Chez les enfants de l'âge principal et les malades se trouvant dans l'état lourd, le procès du rétablissement est ralenti; pendant la rémission le malade tseliakiej doit conduire le mode de vie normal. L'observation sévère du régime fait l'enfant pratiquement sain. À predpoubertatnom et poubertatnom l'âge les malades transfèrent, apparemment, la quantité considérable gljutena sans quelques complications cliniques, bien que dans la membrane muqueuse apparaissent les changements typiques. La consommation de longue durée de la nourriture ne contenant pas gljutena, ne provoque pas aucunes complications. Chez de grands malades tseliakiej la fréquence des néoplasmes malins de l'intestin un peu plus haut que parmi la population en tout, les données se trouvant pauvres ne permettent pas d'affirmer que dietoterapiya prévient le développement des tumeurs.



 
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