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Le mégacôlon inné - les Maladies des organismes de la digestion chez les enfants

La table des matières
Les maladies des organismes de la digestion chez les enfants
La cavité buccale
Les maladies des dents
Les défauts du développement du ciel et les tissus mous de la cavité buccale
Les maladies de la membrane muqueuse de la cavité buccale et les gencives
Les maladies des lèvres et la langue
Les glandes salivaires
Le Canal alimentaire
Les raisons principales des désorganisations gastro-intestinales
L'oesophage
L'atrésie et pichtchevodno-trakheal'nyj la fistule
D'une voix gutturale-trakheal'no-pichtchevodnaya la fente, la sténose innée de l'oesophage
D'autres maladies de l'oesophage
L'estomac et l'intestin
L'ulcère peptique
La sténose innée hypertrophique du concierge
L'iléus inné
L'impraticabilité innée du duodénum
Les violations du tournant de l'intestin
L'impraticabilité innée de l'intestin grêle
Le mégacôlon inné
Les diverticules et douplikatoury
L'iléus acquis
Invaginatsiya de l'intestin
Les corps hétérogènes de l'estomac et l'intestin
Les désorganisations motrices. De l'estomac et l'intestin
Les anomalies de la structure anorektal'noj les domaines
Les maladies infectieuses de l'intestin
La colite non spécifique peptique
La maladie la Couronne
L'entérocolite Nécrotitchesky des nouveau-nées
L'entérocolite liée au traitement par les antibiotiques
Les symptômes Gastro-intestinaux anafilaktoidnoj les pourpres, le syndrome gemolitiko-urémique
L'intolérance des albumines alimentaires
La gastro-entérite eozinofil'nyj
Les syndromes de la violation de l'absorption
Mal'absorbtsiya
Les états immounodefitsitnye et l'intestin
Le syndrome "du noeud stagnant»
Le syndrome de l'intestin grêle court
TSeliakiya
Le syndrome mal'absorbtsii après l'entérite aiguë
Tropical sprou
La maladie d'Ouippla, limfangiektaziya de l'intestin, la maladie d'Ouolmapa, idiopatitcheskoe la défaite diffusive de la muqueuse
Les enzymopathies et les violations des mécanismes du transport des substances nutritives
Le syndrome du gros intestin irrité
L'appendicite aiguë
Les maladies de l'anus, la ligne droite et le gros intestin
Les tumeurs de l'appareil digestif chez les enfants
Les hernies de l'appareil digestif chez les enfants
La partie exocrine du pancréas
La pancréatite
Le développement embryonnaire de la structure et la fonction du foie
Le diagnostic des maladies du foie
Les états Kholestatitchesky chez les enfants à la mamelle
Les jaunisses parenkhimatoznye chez les enfants de l'âge de l'allaitement
Les violations du métabolisme du foie et jeltchevydelitel'noj les systèmes
Les anomalies de la structure des voies bilieuses
Kisty des canaux cholédoques
KHolestaz et les maladies du foie liée avec entièrement parenteral'nym par l'alimentation
La défaite médicinale du foie
Le syndrome la Vergue
L'hépatite chronique
La maladie de Vil'sona-Konovalova
Indien juvenil'nyj la cirrhose
Les défaites du foie aux colites chroniques
La cirrhose et l'insuffisance chronique de foie
L'hypertension portale et la varice variqueuse de l'oesophage
L'infiltration de graisse du foie
La cholécystite
Les maladies de la péritoine
La péritonite
Gryjy les péritoines
VROJD­NNYJ le MÉGACÔLON (la maladie de Girchprounga)

La maladie de Girchprounga fait un tiers de tous cas de l'iléus chez les nouveau-nées (bien qu'est observé rarement chez les enfants avortés) et est la raison principale de l'impraticabilité du gros intestin. Parfois cette maladie a le caractère familial. L'atrésie du gros intestin se rencontre extraordinairement rarement.
L'étiologie. Croient que l'incapacité des carreaux du germe embryonnaire nerveux sert de la raison de la maladie de se déplacer au mur du gros intestin ou l'incapacité intramoural'nykh et podslizistykh des textures grandir avec le mur intertinal à kaoudal'nom et kranial'nom la direction.
La pathogénie. Le mégacôlon inné se caractérise par l'absence ganglionarnykh des carreaux dans le mur du gros intestin sur le terrain défini, qui commence d'habitude près de l'orifice anal. Près de 80 % des malades le segment dénervé est limité rektosigmoidnoj par le domaine, près de 15 % le procès se répand jusqu'au repli droit du côlon et près de 3 % tout le gros intestin est privé ganglionarnykh les carreaux.
L'innervation défectueuse parasympathique aganglionarnogo du segment conduit à la violation des mouvements péristaltiques, les fermetures et l'iléus fonctionnel. Proksimal'nee de la zone de transition entre normalement innervirovannoj kichkoj et le service kichki avec l'innervation insuffisante se développe l'hypertrophie musculaire, qui amène à l'épaississement du mur intertinal. Les masses fécales s'accumulant dans l'intestin et les gaz provoquent son élargissement rude.
Les manifestations cliniques. Les premiers symptômes du mégacôlon sont très divers : de l'impraticabilité complète aiguë chez les nouveau-nées jusqu'aux fermetures chroniques chez les enfants de l'âge principal. Le développement souvent physique de l'enfant s'attarde; parfois s'enregistrent ponosy.
Chez les nouveau-nées les symptômes peuvent apparaître à la fois après la naissance ou à la longueur de premier pedeli les vies en forme du vomissement, l'augmentation du ventre et l'absence de l'excrément. L'allégement temporaire peut arriver après l'étude digitale du rectum, quand se passe soudain orageux otkhojdenie de l'excrément et les gaz. Les masses vomitives sont peintes par la bile et ont l'aspect trouble; l'enfant maigrit, se développe la déshydratation exprimée. À neonatal'nom la période la diarrhée, qui se marie avec les symptômes de l'iléus peut devenir le signe principal. Enteropatiya, l'écureuil lié à la perte, est accompagné gipoproteinemiej et les oedèmes.
Les périodes des fermetures et ponosov alternent avec les périodes du fonctionnement normal de l'intestin. La diarrhée peut passer à l'entérocolite rapide comme un éclair provoquant la déshydratation la plus forte en conséquence de la perte du liquide et les électrolytes par le mur intertinal. À l'entérocolite rapide comme un éclair on ne réussit pas à mettre en relief quelques microorganismes spécifiques. Si ne pas prendre les mesures énergiques, la maladie progresse vite et peut s'achever letal'no déjà à la fin des premiers jours. L'état de l'enfant s'aggrave aussi en conséquence de la distension de l'intestin par l'excrément et les gaz.
Chez les enfants de l'âge principal la maladie de Girchprounga provoque les fermetures et l'augmentation du ventre. À la collecte de l'anamnèse se révèle que Déjà dès les premiers jours de la vie l'enfant éprouve les difficultés à oporojnenii de l'intestin. Dans un gauche quadrant inférieur du ventre on palpe les masses denses fécales, mais l'étude digitale montre que le rectum n'est pas élargi et libre de l'excrément. L'excrément comprend les boulettes menues, parfois rubanaire ou a la consistance liquide. Chez les malades avec les fermetures fonctionnelles il n'arrive pas de la chaise abondante et "les pierres" fécales. Dans les cas faciles l'état de l'alimentation de l'enfant ne change pas beaucoup; au courant lourd disparaît le tissu cellulaire sous-cutané et il y a un retard de la croissance. De tels enfants sont caractéristiques les membres fins et un grand ventre mis en avant, cependant dans nombre de cas on peut accepter ce tableau pour le syndrome de la violation de l'absorption (particulièrement à ponosakh). La mienne {et se développer l'anémie hypochrome. Les crises de l'impraticabilité conditionnées par le bouchage kichki en les masses fécales, sont accompagnées par les douleurs et l'augmentation de température. Il faut distinguer cette maladie du mégacôlon plus se rencontrant souvent acquis (fig. 12-14), chronique idiopatitcheskogo de la fermeture et d'autres états (tab. 12-7).
толстая кишка - запоры
Fig. 12-14. Le radiogramme (après le clystère de baryum) le gros intestin des 14-années du garçon souffrant des fermetures lourdes. L'élargissement excessif de la ligne droite et sigmovidnoj kichki est caractéristique ou le mégacôlon acquis.
La variante rare du mégacôlon inné est extraordinairement court aganglionarnyj le segment limité par la zone du sphincter intérieur anal, le canal anal et le segment plus proche du rectum. Tels malades peuvent souffrir de l'encoprésie. Il est nécessaire de prendre le document biopsijnyj du terrain le plus distal kichki, on peut découvrir dans le cas contraire à bioptate ganglionarnye les carreaux et établir le diagnostic incorrect.
Le diagnostic. Authentiquement prouver la présence du mégacôlon inné on peut seulement au moyen de pounktsionnoj ou aspiratsionnoj la biopsie. À bnoptate on constate l'absence ganglionarnykh des carreaux à podslizistykh et les textures intermusculaires nerveuses en liaison de la quantité normale ou augmentée de fibres nerveuses. Puisque dans le service distal du rectum et le canal anal la quantité ganglionarnykh des carreaux est réduite même chez les personnes saines, bioptat il faut prendre sur la distance pas moins 2 cm de grebechkovoj les lignes.
L'inspection radiographique des enfants de l'âge de l'allaitement avec l'iléus provoqué par la maladie de Girchprounga, révèle les noeuds élargis de l'intestin (le radiogramme direct à la position verticale du malade). Sur les radiogrammes latéraux n'est pas observé du gaz dans le rectum, d'habitude vu à presakral'noj les domaines. À irrigoskopii sont définis suivant rentgenologitcheskie les signes : 1) le rétrécissement rude privé ganglionarnykh des carreaux du segment kichki

Le tableau 12-7. La caractéristique comparative du mégacôlon inné et acquis


Les symptômes

L'inné
Le mégacôlon

L'acquis
Le mégacôlon

L'anamnèse

 

 

De la naissance l'Entérocolite
L'hémorragie rectale l'Habitude oporojnyat' l'intestin l'Encoprésie le Volume des masses fécales

Toujours
Est possible
Manque
Manque
Jamais
Le petit

Manque jamais se trouve probablement D'habitude Toujours
Très grand

L'inspection

 

 

L'alimentation réduite l'Augmentation du ventre le thorax Hyperstenitchesky la Palpation des masses fécales dans le mur abdominal Anal trechtchiiy le Tonus du sphincter anal les masses Fécales dans l'ampoule du rectum

Probablement
D'une manière caractéristique
D'habitude
Jamais
Est augmenté
Manquent

N'est pas observé
Manque
Souvent
Sont possibles
Est réduit
L'ampoule est clouée ka-i les fragments

Le clystère de baryum

 

 

L'ampoule vide du rectum le Fécalome dans l'ampoule le Retard de l'évacuation

Est ordinaire
Manque
Est ordinaire

N'est pas observé Toujours
N'est pas observé

La biopsie

 

 

Les carreaux ganglionarnye

Manquent

Se trouvent

La remarque. La maladie de Girchprounga avec le segment très court frappé a les signes du mégacôlon acquis.
(Fig. 12-15); 2) les contours irréguliers "crénelés" du segment frappé; 3) les plis parallèles transversaux à élargi proksimal'nom le service kichki; 4) la membrane muqueuse épaissie, noueuse oedémateuse proksimal'nogo du service du gros intestin, caractéristique pour belkovodefitsitnoj epteropatii; 5) le retard de l'évacuation de la masse de baryum. En examinant les nouveau-nées, il est nécessaire d'introduire seulement une très petite quantité de substance contrastée dans le cathéter fin, la fin de qui disposent tout de suite après le sphincter. La procédure passent sous le contrôle radioscopique dans la position oblique. On peut ne pas remarquer le changement brusque caractéristique du calibre kichki, si on introduit une grande quantité de masse de baryum.
Le clystère de baryum chez les nouveau-nées avec l'iléus conditionné par la maladie de Girchprounga, ne révèle pas toujours les signes typiques, puisque les différences des montants de la partie frappée et non frappée kichki n'ont pas encore eu le temps de se développer. Est caractéristique encore moins rentgenologitcheskaya le tableau dans les cas où tout le gros intestin est privé ganglionarnykh les carreaux. Il faut marquer, cependant, que chez tels malades la substance contrastée s'attarde dans le gros intestin plus de jours.
болезнь  Гиршпрунга
Fig. 12-15. Le radiogramme (après le clystère de baryum) le gros intestin de la fille de 3 ans avec la maladie de Girchprounga. Aganglionarnyj le segment distal est rétréci, sur lui est visible étendu normalement innervirovannyj le terrain du gros intestin.
Anorektal'naya manometriya par la méthode du soufflage du ballon placé dans l'ampoule du rectum, a montré qu'à l'augmentation de la pression intrarectale le tonus du sphincter intérieur anal chez l'enfant sain tombe rudement, et à la maladie de Girchprounga augmente. L'exactitude de cet accueil diagnostique excède 90 %, cependant chez les nouveau-nées il donne les résultats moins sûrs.
Chez les enfants de l'âge principal on peut diagnostiquer le mégacôlon en vertu des fermetures, de qui l'enfant souffre de la naissance, et les détections de l'ampoule vide du rectum à l'étude digitale. Les résultats rentgenokoptrastnogo les études (voir fig. 12-15) et anal manometrii servent de la confirmation. Il faut avoir en vue que l'examen radiographique peut donner la représentation incorrecte sur le caractère et vyrajepnostn du procès pathologique. Chez les enfants avec le soupçon sur le mégacôlon il est rationnel de passer irrigoskopiju sans nettoyage préalable de l'intestin pour révéler plus nettement la différence entre frappé et intaktnym par le segment kichki.
Le traitement. Si chez le nouveau-né on établit exactement le diagnostic du mégacôlon inné, on montre l'intervention chirurgicale. Après laparotomii prennent un grand nombre bioptatov et infligent kolostomou dans la partie la plus distale normalement innervirovannoj kichki. Certains chirurgiens infligent kolostomou dans la moitié droite du côlon transversal sans biopsie préalable. Ils croient qu'une telle kolostoma est adéquat à la forme la plus répandue de la maladie, à qui aganglionarnyj le segment se répand jusqu'à rektosigmoidnoj les zones. Si la frontière supérieure de l'endroit affecté est au niveau d'un gauche repli ou proksimal'nee, apparemment, au lieu de kolostomy il faut infliger transverzoanal'nyj l'anastomose pour éviter l'éloignement du segment intermédiaire sain kichki. Pour l'allégement de la sortie des enfants avec kolostomoj il y a quelques beaux modèles kalopriemnikov.
Le traitement avec l'aide des lavages de l'intestin jusqu'à ce que l'enfant ne grandira pas, ne s'est pas justifié, puisque est associé avec le danger du développement de l'entérocolite menaçant les vies. À l'imposition précoce kolostomy la mortalité de l'entérocolite fait 4 %, et à la création kolostomy après le développement de l'entérocolite — 33 %. À l'âge de 6—12 mois accomplissent radical ayant insurgé novitel'pouju l'opération de Svepsottou, Djuamelju ou la méthode modifiée de Soave. Éloignent De plus le segment privé les ganglions, et resté sain kichkou font descendre vers l'anus, où créent l'anastomose avec le canal anal pa la distance environ 2,5 cm de grebechkovoj à la ligne.
Chez les enfants de l'âge principal le traitement chirurgical commencent aussi par la colostomie, mais après l'opération de Svensonou et Djuamelju stomou laissent ouvert sur un certain temps.
Ultracourt aganglionarnyj le segment à la maladie de Girchprounga. Si le segment frappé est tellement court que rentgenologitcheskie et les signes cliniques de la maladie neotlitchimy de tel au mégacôlon acquis, l'intervention chirurgicale vaste est inutile. Dans les cas où le traitement conservateur est inefficace, assez passer l'excision de la petite cavité du sphincter intérieur anal (intérieur anal mioektomiju).
Total aganglioz du gros intestin. La tactique du traitement de cette défaite se répandant souvent à la partie de terminal de l'iléon, consiste en imposition ileoanal'nogo de l'anastomose. Cependant l'incontinence des masses fécales, dans le résultat de qui apparaît extraordinairement rezistentnaya vers le traitement ekskoriatsiya les peaux perianal'noj de la zone et les fesses de plus est possible.
Le pronostic. Les résultats du traitement de la maladie de Girchproupga pour l'essentiel les satisfaisants; près de la plupart des malades se garde la capacité à retenir l'excrément. Puisque dans la plupart des cas la maladie reconnaissent et traitent à neonatal'nom la période, il est impossible d'estimer à la fois après l'opération l'état du mécanisme de la rétention. La production du rythme normal oporojneniya de l'intestin se serre d'habitude; pendant quelques années on observe l'incontinence périodique avec ponosami, cependant avec le temps près de la plupart des enfants la chaise se normalise.



 
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