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La sténose innée hypertrophique du concierge - les Maladies des organismes de la digestion chez les enfants

La table des matières
Les maladies des organismes de la digestion chez les enfants
La cavité buccale
Les maladies des dents
Les défauts du développement du ciel et les tissus mous de la cavité buccale
Les maladies de la membrane muqueuse de la cavité buccale et les gencives
Les maladies des lèvres et la langue
Les glandes salivaires
Le Canal alimentaire
Les raisons principales des désorganisations gastro-intestinales
L'oesophage
L'atrésie et pichtchevodno-trakheal'nyj la fistule
D'une voix gutturale-trakheal'no-pichtchevodnaya la fente, la sténose innée de l'oesophage
D'autres maladies de l'oesophage
L'estomac et l'intestin
L'ulcère peptique
La sténose innée hypertrophique du concierge
L'iléus inné
L'impraticabilité innée du duodénum
Les violations du tournant de l'intestin
L'impraticabilité innée de l'intestin grêle
Le mégacôlon inné
Les diverticules et douplikatoury
L'iléus acquis
Invaginatsiya de l'intestin
Les corps hétérogènes de l'estomac et l'intestin
Les désorganisations motrices. De l'estomac et l'intestin
Les anomalies de la structure anorektal'noj les domaines
Les maladies infectieuses de l'intestin
La colite non spécifique peptique
La maladie la Couronne
L'entérocolite Nécrotitchesky des nouveau-nées
L'entérocolite liée au traitement par les antibiotiques
Les symptômes Gastro-intestinaux anafilaktoidnoj les pourpres, le syndrome gemolitiko-urémique
L'intolérance des albumines alimentaires
La gastro-entérite eozinofil'nyj
Les syndromes de la violation de l'absorption
Mal'absorbtsiya
Les états immounodefitsitnye et l'intestin
Le syndrome "du noeud stagnant»
Le syndrome de l'intestin grêle court
TSeliakiya
Le syndrome mal'absorbtsii après l'entérite aiguë
Tropical sprou
La maladie d'Ouippla, limfangiektaziya de l'intestin, la maladie d'Ouolmapa, idiopatitcheskoe la défaite diffusive de la muqueuse
Les enzymopathies et les violations des mécanismes du transport des substances nutritives
Le syndrome du gros intestin irrité
L'appendicite aiguë
Les maladies de l'anus, la ligne droite et le gros intestin
Les tumeurs de l'appareil digestif chez les enfants
Les hernies de l'appareil digestif chez les enfants
La partie exocrine du pancréas
La pancréatite
Le développement embryonnaire de la structure et la fonction du foie
Le diagnostic des maladies du foie
Les états Kholestatitchesky chez les enfants à la mamelle
Les jaunisses parenkhimatoznye chez les enfants de l'âge de l'allaitement
Les violations du métabolisme du foie et jeltchevydelitel'noj les systèmes
Les anomalies de la structure des voies bilieuses
Kisty des canaux cholédoques
KHolestaz et les maladies du foie liée avec entièrement parenteral'nym par l'alimentation
La défaite médicinale du foie
Le syndrome la Vergue
L'hépatite chronique
La maladie de Vil'sona-Konovalova
Indien juvenil'nyj la cirrhose
Les défaites du foie aux colites chroniques
La cirrhose et l'insuffisance chronique de foie
L'hypertension portale et la varice variqueuse de l'oesophage
L'infiltration de graisse du foie
La cholécystite
Les maladies de la péritoine
La péritonite
Gryjy les péritoines

INNÉ ET PERINATAL'NYE LES ANOMALIES DU DÉVELOPPEMENT DU CANAL ALIMENTAIRE ET L'ILÉUS
Plusieurs inné et perinatal'nye les anomalies du développement du canal alimentaire conduisent à l'iléus partiel ou complet. Les procès obstrouktivnye frappent pour l'essentiel le rectum et l'anus; en outre ils sont observés dans l'intestin grêle. Aux défauts les plus lourds se rapportent : pilorostenoz;
L'atrésie ou la sténose du duodénum (est séparé ou en liaison du pancréas annulaire); l'atrésie ou la sténose maigre ou l'iléon; le retournement incorrect du tube intertinal (est séparé ou en liaison du volvulus);
La maladie de Girchprounga (aganglionarnyj le mégacôlon);
L'atrésie de l'anus;
Le redoublement et les diverticules de l'intestin.

LA STÉNOSE INNÉE HYPERTROPHIQUE DU CONCIERGE

La sténose du concierge, ou pilorostenoz, se rencontre chez 1 de 150 garçons nouveau-nés et chez 1 de 750 filles. Certains auteurs trouvent que cette anomalie est observée plus souvent chez les garçons - des premiers-nés. Le caractère familial de la maladie est marqué à 15 % des cas, mais le type de la succession n'est pas établi.
L'étiologie. La raison pilorostenoza est inconnue. Au profit de son origine innée témoigne une haute fréquence de cette pathologie chez odnoyajtsovykh des jumeaux et la rareté relative chez dvouyajtsovykh; en outre on observe la corrélation définie entre la fréquence pilorostenoza et la fréquence de l'atrésie de l'oesophage et la hernie pichtchevodnogo les orifices du diaphragme. On ne peut pas exclure cependant l'action de quelque du facteur inconnu acquis. À la maladie donnée on augmente le niveau syvorototchnogo gastrina, mais est obscur, si est cela sa raison ou la conséquence.
Patomorfologiya et patofiziologiya. L'hypertrophie diffusive et l'hyperplasie de la musculature lisse antral'nogo du service de l'estomac le transforment en canal très étroit, qu'il est facile entièrement impraticable. Le service antral'nyj s'allonge, ses murs s'épaississent presque à 2 fois et acquièrent khryachtchevidnouju la consistance. L'épaississement de la musculature ne se limite jamais à la touffe isolée de la couche circulaire nommée piloritcheskim le sphincter, et prennent à proksimal'nom la direction tout antral'nyj le service, et à distal — arrive au duodénum. Le retard de l'évacuation et, donc, les mouvements péristaltiques augmentés conduisent à l'hypertrophie et dilatatsii de la musculature de tout l'estomac. À la suite de longue durée staza du contenu gastrique le développement de la gastrite et les hémorragies gastriques est possible. Obstiné du vomissement provoquent la déshydratation et gipokhloremitchesky l'alcalose.
Les manifestations cliniques. Les premiers signes — regourgitatsiya et le vomissement inconstant non abondant — apparaissent d'habitude la 2-3-ème semaine de la vie, est plus rare la 1-er semaine et est encore plus rare — le 2-3-ème mois. Déjà dans huit jours après l'apparition des symptômes le vomissement devient abondant; elle apparaît d'habitude par temps ou à la fois après la nourriture, mais parfois dans quelques heures après la nourriture. Dans uns cas le vomissement apparaît après chaque repas, aux autres — porte intermittiroujuchtchy le caractère. L'enfant est constamment affamé et demande la nourriture tout de suite après la nourriture. Les masses vomitives comprennent seulement l'estomac contenu, parfois à eux il y a une addition du sang; la coloration par la bile n'est pas observée. La chaise rare, le volume de l'excrément petit, dépend de la quantité de nourriture qui a passé à l'intestin.
À l'inspection de l'enfant révèlent la déshydratation et stoupor d'un divers degré en fonction de vyrajennosti des violations métaboliques. On observe la réduction de la masse du corps. Dans les cas passant loin l'enfant est extrêmement épuisé, la perte de la masse du corps est si considérable qu'il pèse moins qu'à la naissance. L'élasticité de la peau est rudement réduite, le tissu cellulaire sous-cutané manque. Les yeux gravant, la personne ridé, comme chez le vieillard.
Les ondes péristaltiques vues par l'oeil allant d'un gauche quadrant supérieur du ventre à droites, au concierge, sont exprimées particulièrement nettement à la fois après l'affouragement ou avant le vomissement (fig. 12-10). La palpation du ventre demande la patience, puisqu'elle arrive fructueux seulement à la relaxation complète du mur de devant abdominal et l'estomac creux. La succion de longue durée prudente du contenu gastrique avec l'aide de la sonde introduite par le nez, avec l'introduction simultanée de la solution chaude du glucose facilite la palpation de "la tumeur". Palper l'enfant il vaut mieux sur gauche au côté. S'il y a une sténose, à epigastrii, à droite d'une moyenne ligne, sous le muscle droit direct du ventre près du bord du foie on définit la formation dense. Il est indolore, est mobile, il paraît sur jeloud' ou l'olive, est tâté mieux à la fois après le vomissement. Si le concierge hypertrophié est découvert pal'patorno, se venir vers rentgenokontrastnomou à l'étude il est inutile.

Fig. 12-10. Les ondes péristaltiques de l'estomac à la sténose du concierge chez l'enfant de l'âge de 3 semaines. (Avec la permission de Dr Carl Wagner.)
Перистальтические волны желудка при стенозе привратника
неукротимые рвоты
Fig. 12-11. La masse de baryum dans l'estomac de l'enfant, près de qui sont observés indomptable du vomissement. Étroit piloritchesky le canal est typique pour la sténose innée hypertrophique du concierge.

Dans les cas où la sténose pal'patorno n'est pas découverte, on montre l'examen radiographique pour révéler d'autres raisons du vomissement abondant. Ainsi, le diagnostic pilorostenoza mettent en vertu du tableau clinique et les données de la palpation. Aucun chirurgien ne doit pas procéder à l'opération, personnellement non propal'pirouet la condensation et ne l'identifie pas comme pilorostenoz.
Les signes Rentgenologitchesky de la sténose du concierge sont très caractéristiques. L'estomac activement peristal'tirouet, mais l'évacuation de baryum vzvesi est rudement réduite ou manque en général. Fin allongé piloritchesky le canal est contrasté par une (le symptôme de la corde) ou deux raies étroites du baryum; la bulbe du duodénum, comme le parapluie, surplombe le concierge hypertrophié. Proksimal'nee piloritcheskogo du canal on peut voir le diverticule extraordinaire (fig. 12-11).
Près de 2—9 % des enfants avec la sténose on observe la jaunisse; croient qu'elle est conditionnée par le déficit gljukouroniltransferazy ou l'absorption augmentée de la bilirubine dans l'intestin. La jaunisse disparaît d'habitude par 72 tch après l'opération.
Les violations métaboliques. Abondant et de longue durée du vomissement à la sténose du concierge (comme à d'autres formes du haut iléus) peuvent conduire à l'insuffisance rudement exprimée du potassium, le sodium et khloridov, de la réflexion de qui leur contenu bas dans le sérum du sang sert. Sont spécialement dangereux la réduction du niveau khloridov, l'augmentation pH et le retard de l'organisme dioksida du carbone, i.e. les signes typiques biochimiques gipokhloremitcheskogo de l'alcalose. Korrigirovat' ces violations chimiques peut par voie de l'introduction du potassium et le sodium. L'introduction intraveineuse de la solution du chlorure d'ammonium est contre-indiquée. Infouziya 5 % de la solution du glucose dans la solution isotonique khlorida du sodium, à qui est ajouté khlorid du potassium (dans la concentration de 30 50 mmol'/l), permet graduellement et dans degré suffisant rembourser le déficit calculé du potassium, le sodium et les khlorid-ions. Cette méthode permet de prévenir une telle complication sérieuse, comme giponatriemiya, qui peut apparaître, si pour le remboursement de l'insuffisance des électrolytes au vomissement obstiné introduisent les solutions hypotoniques. Le niveau des khlorid-ions dans le sérum (qui varie de normal à 70 mmol'/l) on peut considérer comme le paramètre approximatif du contenu du potassium dans l'organisme; si le niveau khloridov dans le sérum normal, le déficit du potassium peut être minimal. Dans tels cas il est nécessaire de suivre pour ne pas sursaturer l'organisme de cet élément.
Après on élimine la déshydratation, il faut constamment introduire dans l'organisme la quantité suffisante du liquide.
Le diagnostic différentiel. Dans les cas types le diagnostic mettent en vertu des signes caractéristiques cliniques et la palpation de la masse dense dans le domaine du concierge. Fréquent du vomissement aux premières semaines de la vie peuvent apparaître, si l'enfant excessivement réagit activement aux motivations extérieures, s'il est soigné par les personnes inexpérimentées ou irritées ou si on n'établit pas ainsi le lien adéquat nécessaire à l'enfant avec la mère. Tels enfants rappellent parfois les malades avec la sténose du concierge, ils avoir être des constantes abondant du vomissement. On peut observer les ondes péristaltiques chez l'enfant épuisé même en l'absence de la sténose. La première semaine de la vie du vomissement apparaissent à khalazii de l'oesophage et à la hernie pichtchevodnogo les orifices du diaphragme, qui se différencient de la sténose avec l'aide de l'examen radiographique. Similaire avec piloritcheskim par la sténose les signes extérieurs sont observés à l'insuffisance des glandes surrénales, mais l'absence de la masse palpée, l'acidose métabolique, le contenu augmenté du potassium dans le sérum et le sodium dans l'urine permettent d'établir le diagnostic juste. Le vomissement en liaison de la diarrhée oblige à penser à la gastro-entérite, bien qu'à pilorosteioze parfois soient possibles ponosy. Parfois pilorostenoz il faut différencier avec jeloudotchno-pichtchevodnym refljuksom, apparaissant indépendamment ou en liaison de la hernie diaphragmatique. Enfin, très rarement fort du vomissement, les mouvements péristaltiques visibles et oui -
pal'patorno la tumeur définie peuvent avoir lieu à douplikatoure piloritcheskogo du canal.
Le traitement. La méthode du choix est l'élimination chirurgicale de l'impraticabilité pilorousa à la fois après que l'on établit le diagnostic et on liquide les violations du métabolisme. Des enfants sans déshydratation et le déficit des électrolytes il faut manier immédiatement, à la déshydratation lourde on peut ajourner l'opération sur 24—36 tch pour la tenue de la thérapeutique remplaçante avec l'aide des injections intraveineuses. Avant l'opération le contenu de l'estomac éloignent avec l'aide de la sonde. Sur les opérations la couche serozno-musculaire antral'nogo et piloritcheskogo des services de l'estomac incisent, puis les muscles exfolient par l'outil stupide (piloromiotomiya selon Frede — Ramchtedtou). Déjà par 4—6 tch après l'opération de l'enfant on peut nourrir de la voie naturelle, à partir de petites portions et graduellement en les augmentant. À présent on accepte le régime suivant : aux premiers 4 affouragements chaque heure donnent selon 4 ml 5 % du glucose dans la solution physiologique. Si le vomissement n'apparaît pas, aux suivants 4 tch donnent selon 8 ml; Par chacuns ultérieur 4 tch le volume augmentent, en remplaçant graduellement la solution par le mélange laitier. À la fin des deuxièmes jours de l'enfant on peut nourrir normalement. Si l'enfant prend la poitrine, il est recommandé déjà au premier affouragement après l'opération le mettre à chaque poitrine sur 1 mines, en augmentant la durée de la succion à chaque affouragement ultérieur.
Une autre variante posleoperatsionnogo de la conduite comprend que pendant les premiers jours introduire les liquides nécessaires parenteral'no et seulement par 24 tch commencer à nourrir de la voie naturelle. Si après le premier repas apparaît le vomissement, l'affouragement remettent sur 4 tch et en cas de nécessité tout le cycle répètent d'abord. Obstiné du vomissement à posleoperatsionnom la période indiquent que le sphincter est coupé insuffisamment ou qu'il y a des maladies accompagnant (la hernie diaphragmatique, khalaziya). En général unitaire du vomissement sont fréquents à cette période, apparemment, en conséquence de la gastrite accompagnant. En se délivrer l'introduction supplémentaire intraveineuse des liquides aide dans le volume correspondant à l'état de l'échange vodno-salin. Comme était indiqué, le vomissement, prolongeant pendant 3—5 jours après l'opération, témoignent de la coupe incomplète hypertrophié piloritcheskogo du sphincter. Dans une telle situation peut être nécessaire réitéré laparotomiya. En général, après l'opération du vomissement cessent. Parfois l'examen radiographique révèle le rétrécissement piloritcheskogo du canal pendant plusieurs mois, malgré l'absence des symptômes cliniques. D'habitude on peut copier l'enfant de l'hôpital par 48 tch après l'opération.
Les méthodes Nekhirourgitchesky du traitement. La durée du procès du rétablissement (2—8 mes) au traitement conservateur, sa cherté, un haut paramètre de la létalité, l'influence négative de l'hospitalisation de longue durée sur l'état affectif de l'enfant — tout cela a amené au refus pratiquement complet des méthodes non chirurgicales du traitement pilorostenoza. Si apparaît quand même la nécessité de traiter l'enfant notamment par le moyen thérapeutique, appliquent l'affouragement fréquent par les petites portions, insèrent dans la ration alimentaire les bouillies épaisses, tiennent l'enfant dans la position verticale pendant une heure après chaque nourriture, fixent sedativnye les moyens et les préparations anticholinergiques, selon les déclarations introduisent est intraveineux les substances nutritives. Si jusqu'à la nourriture l'estomac étendent, l'évacuation de son contenu dans la sonde réduit la probabilité du vomissement.

Le pronostic. Au diagnostic précoce et la préparation adéquate de l'opération posleoperatsionnaya la létalité fait moins de 1 %. Le traitement Nekhirourgitchesky est accompagné par une plus haute létalité. L'insuffisance de longue durée rudement exprimée de l'alimentation se fait sentir défavorablement le développement ultérieur de l'enfant.



 
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