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Les maladies des organismes motchevydelitel'noj les systèmes chez les enfants

La table des matières
Les maladies des organismes motchevydelitel'noj les systèmes chez les enfants
La physiologie des reins
L'estimation diagnostique de la structure et la fonction des reins
L'estimation diagnostique de la structure et la fonction des reins - proteinouriya
L'estimation diagnostique de la structure et la fonction des reins - l'hématurie
La capacité des reins à concentrer l'urine
ekskretsiya des aminoacides, les électrolytes et les autres metabolitov des reins
La clairance et reabsorbtsiya des reins
Les méthodes diagnostiques de l'étude motchevyvodyachtchikh des voies
Les maladies des reins avec l'entraînement au procès kloubotchkov
Le syndrome Nefrotitchesky
Le syndrome Nefrotitchesky avec les changements minimaux
Le syndrome Nefrotitchesky avec otchagovym glomeroulosklerozom
Membraneux glomeroulonefrit
Membranozno-proliferativnyj glomeroulonefrit
Le syndrome Nefrotitchesky chez les enfants de la première année de la vie
D'autres maladies, qui peuvent être accompagnées nefrotitcheskim par le syndrome
Aigu glomeroulonefrit
De bonne qualité ferme proteinouriya
Glomeroulonefrit et septitsemiya à infitsirovanii des shunts
La néphrite au lupus systémique rouge
Vaskoulit gemorragitchesky
Le syndrome gemolitiko-urémique
Proliferativnyj ekstrakapillyarnyj glomeroulonefrit
Les changements de la fonction kanal'tsev des reins
Le syndrome de Fankoni, nefrogennyj le diabète insipide
La glucosurie rénale
TSistinouriya
Les maladies héréditaires et familiales des reins
Le syndrome d'Al'porta
L'hématurie de bonne qualité familiale, nefronoftiz
Héréditaire onikhoosteoplaziya, lipodistrofiya
Familial nefrotitchesky le syndrome, l'anémie falciforme-cellulaire et les reins, oksaloz
L'insuffisance aiguë rénale
L'insuffisance chronique rénale
Les infections des voies urinaires
La tuberculose des voies urinaires, aigu gemorragitchesky la cystite
Les anomalies du développement des reins et le système collectif
Le rein supplémentaire en fer à cheval, la dysplasie et ektopiya des reins
L'augmentation bilatérale des montants des reins chez les nouveau-nées, le redoublement des reins, l'hydronéphrose alternant, les anomalies innées
La maladie motchekamennaya
Les maladies vasculeuses des reins
La thrombose des veines rénales chez les enfants de la première année de la vie
L'hypertension vazorenal'naya et les maladies des artères rénales
L'énurésie
Toxique nefropatiya
La néphrite interstitielle
Obstrouktivnaya ouropatiya
Mioglobinouriya et rabdomioliz
Diabétique nefropatiya
Les anomalies du développement du système collectif des reins
Les anomalies du développement de la vessie et l'urètre
Les anomalies du développement des organes génitaux extérieurs pour hommes
Les anomalies du développement des testicules
Les infections des voies urinaires
Les procès inflammatoires dans les reins et okolopotchetchnoj les tissus
Prostatit, l'épididymite
L'inflammation des organes génitaux extérieurs
Les violations de l'urination
Le trauma de l'appareil uro-génital

La pédiatrie.  Les maladies des organismes motchevydelitel'noj les systèmes. / sous la rédaction de R.E.Bermana, V.K.Vogana : la ruelle avec angl. — M : la Médecine, 1988. Dans le livre on éclaire les questions de l'urologie de l'âge d'enfant. On en détail expose les particularités anatomo-physiologiques, les méthodes de l'inspection, la clinique, le diagnostic, les principes du traitement et la prophylaxie des maladies.
Pour les pédiatres de tous les profils.

 

MOTCHEVYDELITEL'NAYA LE SYSTÈME
Les reins

  1. L'ANATOMIE DES REINS

Les reins, les urètres et la vessie sont disposés à zabrjuchinnom l'espace. Les reins se trouvent au niveau de I—IV des lombaires au niveau du nombril ou est un peu plus haut; chez les nouveau-nées ils sont palpés d'habitude. Chaque rein comprend 8—12 parts piramidnoj les formes. Sa surface extérieure près du fruit est divisée en lobules, dans la mesure de la croissance dol'tchatost' disparaît. La raison de chaque part forme la surface, du sommet se forme le mamelon tourné à une petite tasse rénale. Chaque part comprend deux zones principales : d'écorce, ou extérieur, dans qui sont localisés kloubotchki, proksimal'nye et distal izvitye kanal'tsy, et cérébral, ou intérieur, dans qui il y a des lignes droites kanal'tsy, les parties descendant et montant du noeud nefrona et les conduits collectifs. Ces unités structurales s'installent est flabelliforme, obrazouya l'entonnoir du côté du mamelon, où l'urine entre par collectif troubotchki à une petite tasse rénale. De petites tasses s'ouvrent à supérieur et inférieur grand, de qui en mouillant entre aux bassinets de rein, et puis selon l'urètre à la suite de ses réductions actives de la vessie.
La circulation sanguine. Le rein reçoit près de 10 % du sang après chaque rejet cordial et par rapport à la masse du corps représente l'organisme, dans lequel passe sa plus grande quantité.
De l'aorte abdominale le sang entre au rein selon rénal, ou principal, l'artère; parfois de ceux-ci un peu. Des branches principales servent mejdolevye les artères passant dorsal'no et ventral'no entre les parts vers le bassinet de rein. Ils se divisent en artères arquées au domaine entre les zones cérébrales et d'écorce, en passant parallèlement la surface du rein. D'eux est perpendiculaire à la surface à la partie d'écorce s'écartent mejdol'kovye les artères (fig. 13-1). Les derniers donnent naissance aux artérioles afférentes, chacun de qui approvisionne kloubotchek, représentant le réseau sphérique des noeuds capillaires entourés de la capsule. L'autre mejdol'kovaya l'artère passe directement vers la surface de l'écorce, en livrant vers elle la grande quantité de sang.
кровоснабжение  почки
Fig. 13-1. La représentation schématique de la circulation sanguine du rein
Environ sur la distance de 50 microns jusqu'à l'entrée à kloubotchek en moyenne la couche de l'artériole afférente il y a des carreaux sécrétoires contenant renin. Ils font jukstaglomeroulyarnyj l'appareil. L'artériole, en entrant dans la capsule kloubotchka, se divise sur quelques vetotchek, à son tour les capillaires formant le réseau autour de lui. En se réunissant ensemble, ceux-ci vetotchki forment efferentnouju des artérioles chez, qui se désagrège de nouveau sur les capillaires clissant kanal'tsy mêmes nefrona. Le nombre épithélial kanal'tsevykh des carreaux diminue; cette partie kanal'tsev appellent macula densa.
La circulation sanguine nefronov de l'écorce parfaitement bien de tel jukstamedoullyarnykh nefronov, disposé dans la place de la liaison des zones d'écorce et cérébrales (fig. 13-2). Le diamètre efferentnykh des artérioles est un peu plus grand que le diamètre afférent, tandis qu' à cortical nefrone le rapport l'inverse. Les artérioles efferentnye extérieurement - et intracortical nefronov se désagrègent, obrazouya le réseau entourant proksimal'nye et les parties distales izvitykh kanal'tsev, la partie corticale du noeud kloubotchka et le conduit collectif. Pour podkapsoul'nykh, ou vnechnekortikal'nykh, nefronov ceux-ci okolokanal'tsevye les capillaires se forment d'efferentnoj les artérioles kloubotchka; chez nefronov, disposé dans la partie plus profonde de l'écorce, okolokanal'tsevaya le réseau capillaire est librement lié avec efferentnymi par les artérioles d'autres nefronov. Les murs okolokanal'tsevykh est considérablement plus fins les capillaires et se lient avec bazal'noj par la membrane entourant chacune kanalets. Les capillaires corticaux se lient en fin de compte à mejdol'kovye les veines.

Кровоснабжение нефронов коркового и юкстамедуллярного слоев
Fig. 13-2. La circulation sanguine nefronov d'écorce et jukstamedoullyarnogo des couches

Les artérioles efferentnye intérieur cortical et jukstamedoullyarnykh nefronov forment le réseau capillaire autour proksimal'nykh et distal izvitykh kanal'tsev, les noeuds kloubotchka et les conduits collectifs de cette zone. Le sang d'efferentnykh des artérioles jukstamedoullyarnykh nefronov entre aux récipients directs représentant les noeuds de retour artériels, passant parallèlement les noeuds kloubotchkov, et descendent dans la zone cérébrale vers les mamelons. Les récipients directs se dirigent en haut vers les replis des noeuds à jukstamedoullyarnoj les domaines et entrent à mejdol'kovouju ou la veine arquée. Les récipients directs participent à protivototchnom le mécanisme de la concentration de l'urine (voir ensuite).
Le schéma total du drainage veineux correspond tel de l'artériel. La partie d'écorce dans la norme reçoit près de 75 % du sang passant par le rein (400 mg/100 g de la substance corticale aux mines); près de 20 % du sang entre à jukstamedoullyarnouju la partie de l'écorce, et autre — à la zone extérieure cérébrale. Dans la zone intérieure cérébrale le sang coule plus lentement, en contribuant au maintien de la plus haute concentration des sels qu'est beaucoup important pour kontsentrirovaniya mouille. Les facteurs physiologiques ou pathologiques changent la distribution krovotoka dans les reins. Par exemple, la charge saline ou l'accueil du diurétique (par exemple, le furosémide) contribue à l'augmentation krovotoka et kloubotchkovoj au filtrage à nefronakh vnechnekortikal'nogo de la couche. À l'asystolie, le choc ou la déshydratation perfouziya se passe pour l'essentiel à intérieur cortical et jukstamedoullyarnoj les domaines. Probablement, dans cet ensemble regoulyatornykh des fonctions le rôle considérable appartient au système nerveux autonome, les facteurs humoraux, tels que l'hormone antidiurétique, angiotenzin et prostaglandiny.

nefron. De l'unité fonctionnelle de la formation de l'urine sert nefron; dans leur chaque rein est compté près de 1 millions composants Anatomiques et fonctionnels nefrona sont examinés ensuite. Dans la zone contiguë avec cérébrale, kloubotchki nefronov se distinguent de tel plus superficiel nefronov, à qui le noeud kloubotchka part à la profondeur de la couche cérébrale; ils jouent un différent rôle à la régulation vodno-salin ekskretsii. Le rapport entre cortical et jukstamedoullyarnymi kloubotchkami fait environ 7:1.
Kloubotchki par le diamètre en moyenne 150—200 microns servent fil'tratsionnym de l'appareil nefrona; à eux se forme l'urine primaire. Le nombre kloubotchkov chez une grande personne même que près du fruit avec la masse du corps de 2—2,5 kg. Chacun d'eux se distingue complexe sphérique izvitoj par le réseau capillaire formé par l'artériole afférente après son entrée dans la capsule. Les murs de ce réseau forment la membrane, dans laquelle il y a un filtrage de l'urine. Ils comprennent trois couches (fig. 13-3) : 1) l'endothélium tendre et raréfié avec les orifices multiples, polyanionique gljukoproteinovoj par l'enveloppe superficielle couvrant la membrane endothéliale plasmatique (fig. 13-4); 2) kloubotchkovoj bazal'noj les membranes (KBM), est considérable izvitoj, l'épaisseur près de 120 nm, ayant la couche centrale elektronno-dense et deux en ce qui concerne elektronno-transparent : intérieur podendotelial'nyj et extérieur podepitelial'nyj; 3) l'épithélium présenté par d'assez grands carreaux avec les pousses exprimées cytoplasmatiques. Avec l'aide des pousses ces carreaux entrent dans le contact direct, avec KBM. Entre les pousses se trouvent fil'tratsionnye les fentes par le diamètre 24 nm.
Клубочковая долька с мезангием
Fig. 13-3. Le lobule kloubotchkovaya avec mezangiem.
Mm — mezangial'nyj matriks; MK — mszangial'naya le carreau; MMK — msjkapillyarnye mezangial'nye les canaux; OE — l'orifice, ou la fente, à l'endothélium; EPK — le carreau épithélial avec la pousse podotsita; ENK — le carreau endothélial; VS II NS — en conséquence les couches intérieures et extérieures bazal'noj les membranes (les plaques intérieures et extérieures raréfiées); TSS — la couche centrale (la plaque dense) [de : Orloff J., Berliner R. (eds). Handbook of Physiology. Sec. 8, 1973, p. 19].

Riche polyanionique gljukoproteinom l'enveloppe couvrant les carreaux épithéliaux et l'espace entre podotsitami, se distingue par l'épaisseur jusqu'à 80 nm par la charge négative conditionnée karboksil'nymi par les groupes sialovoj de l'acide.
La charge fixée négative sur les enveloppes des carreaux endothéliaux et épithéliaux donne la possibilité aux macromolécules positivement chargées librement de passer dans les murs kloubotchkovykh des capillaires et retient les macromolécules avec la charge négative (fig. 13-5).
Excepté les carreaux endothéliaux et épithéliaux avec QUI sont en contact mezangial'nye les carreaux. Ils sont profondément dans la partie centrale, ou dans le domaine du pied kloubotchka, et sont séparés de l'éclaircie des capillaires par les carreaux étant superficiellement endothéliaux. Les carreaux mezangial'nye et la substance intercellulaire (matriks) font mezangioum.
Электронная микрофотограмма эндотелиальной поверхности клубочковых капилляров в почках
Fig. 13-4. Électronique mikrofotogramma de la surface endothéliale kloubotchkovykh des capillaires dans les reins intaktnykh des rats.
Sont visibles de nombreuses époques endothéliales, ou les orifices. Les formations grebnepodobnye (sont montrés par les flèches) représentent l'épaississement local des carreaux endothéliaux, X 24 000 [de : Brenner S. M, Rector F. S, Jr., eds The Kidney. - Ed. 2. — Phyladelphia; WB Saunders, 198Ц.
Электронная микрофотограмма почечного клубочка
Fig. 13-5. Électronique mikrofotogramma rénal kloubotchka intaktnykh des rats.
Sont visibles vistseral'nye les carreaux épithéliaux, ou podotsity (), avec de nombreuses pousses s'écartant de leurs corps vers les noeuds capillaires. Directement leur adhèrent les pieds de différent podotsitov. X 4800 [de : Brenner S. M, Rector F. S, Jr., eds. The Kidney. — Ed 2. — Phyladelphia : WB Saunders, 1—81].
Les macromolécules (par exemple, les ensembles réfractaires), passant par kloubotchkovye les capillaires, peuvent entrer à mezangioum dans l'éclaircie entre endothélial et mezangial'nymi par les carreaux et se déplacer par les canaux intercellulaires du côté de jukstaglomeroulyarnoj les domaines, dans qui s'affaissent. Le mécanisme de ce procès est peu étudié jusqu'ici. Les macromolécules peuvent fagotsitirovat'sya mezangial'nymi par les carreaux ou infil'triroujuchtchimi par les phagocytes. Ainsi, mezangioum agit, apparemment, comme le composant retikouloendotelial'noj les systèmes à kloubotchkovoj les circulations, en prenant et en assiégeant certaines substances avec une grande masse relative moléculaire. Le domaine mezangial'naya représente le terrain le plus important entraîné au procès à certaines maladies, accompagné par les changements à kloubotchkakh. Parfois ils passent nespetsifitcheski (cellulaire et matriksnaya proliferatsiya), parfois avec plus spécifique et même patognomonitchnymi par les signes (par exemple, intracapillaire ouzelkovye les formations à diabétique glomerouloskleroze).
Kloubotchek est entouré de la capsule. De celle-ci bazal'naya la membrane sert de la suite bazal'noj les membranes proksimal'nogo izvitogo kanal'tsa et est sur le côté intérieur parietal'nykh des carreaux épithéliaux. La partie kanal'tsevaya nefrona commence de l'orifice dans la capsule, d'habitude disposé en face du pôle vasculeux.
Kanal'tsy. Distal'no par rapport à kloubotchkou nefron se transforme à kanalets. Ses segments séparés se caractérisent inhérent à eux par la localisation, les signes histologiques, les fonctions physiologiques. Dans la composition du segment entrent proksimal'nyj izvitoj kanalets, le noeud kloubotchka, distal kanalets, le conduit collectif. Du point de vue de l'embryologie, le conduit collectif ne se rapporte pas vers nefronou, mais représente ses parties structurales et fonctionnelles. Sur toute l'étendue kanal'tsy sont entourés continu bazal'noj de la membrane se liant avec KBM. La membrane bazal'naya kanal'tsev assure la base continue pour leur épithélium.
Proksimal'nye izvitye kanal'tsy sont localisés dans l'écorce, se distinguent par un grand diamètre et sont couverts en forme de cube odnoslojnym de l'épithélium. Le noyau sphérique se trouve sur bazal'noj les surfaces du carreau. L'espace entre les carreaux est difficile de définir même à l'étude elektronno-microscopique, mais il joue un important rôle du canal, duquel les solutions et l'eau reabsorbiroujutsya par les carreaux, passent aux capillaires entourant kanal'tsy. La bordure de brosse augmente reabsorbtsionnouju la surface des carreaux et remplit étroitement l'éclaircie entre eux. Cette liaison est assez imperméable aux solutions ou l'eau, mais, probablement, la diffusion inverse reabsorbirouemykh de la solution et l'eau à l'éclaircie du canal se réalise avec son aide. Nombreux mitokhondrii des carreaux proksimal'nykh kanal'tsev occupent 2/з bazal'noj les parties du carreau. La surface bazal'naya de chaque carreau kanal'tsa (bazal'naya la membrane plasmatique) forme de nombreux plis touchant avec mitokhondriyami. Les capillaires entourant kanal'tsy, se trouvent dans la proximité directe vers bazal'noj à la membrane. Les carreaux proksimal'nykh kanal'tsev participent au transfert ou reabsorbtsii de leur éclaircie des grandes quantités d'eau ou la solution, ainsi que dans le procès kanal'tsevoj les sécrétions aux frais des substances entrant des vaisseaux sanguins ou synthétisées à l'intérieur des carreaux et se détachant à kanal'tsevouju le liquide.
Le noeud kloubotchka représente la suite proksimal'nogo izvitogo kanal'tsa. Sa longueur varie en fonction de la localisation kloubotchka dans la couche d'écorce. nefrony avec kloubotchkami, 2/3 disposé dans les médicaments externes de lui, possèdent les noeuds très courts ou les derniers manquent, et disposé à 1/3 intérieur de couche se distinguent par les plus longs noeuds arrivant au sommet du mamelon.
Après la descente à la partie cérébrale le noeud tourne à l'inverse à la couche d'écorce et devient dans lui distal kanal'tsem. L'épithélium dans la partie descendant du noeud plat et écailleux; le diamètre kanal'tsev est considérable moins qu'à proksimal'noj les parties. Ce service appellent comme le segment fin du noeud kloubotchka, qui peut se limiter à la partie descendant ou former le repli et se prolonger sur la partie montant du noeud. La surface des carreaux tournée à l'éclaircie, est approvisionnée en micropoils courts rarement disposés, dans le cytoplasme de qui découvrent rarement mitokhondrii. La branche montant (un gros segment) est couvert d'un plus gros épithélium, les noyaux de qui sont localisés à ljuminal'noj les parties des carreaux. Nombreux palotchkovidnye mitokhondrii occupent bazal'nouju la partie des carreaux, les micropoils courts s'écartent de ljuminal'noj leurs surfaces. Les plis profonds bazal'noj de la membrane plasmatique contribuent au contact étroit avec mitokhondriyami.
La partie montant du noeud kloubotchka passe à distal kanal'tsy. La partie (ligne droite) initiale se dirige directement vers kloubotchkou. Dès que distal kanalets passe kloubotchek, il est en contact avec l'artériole afférente; cette partie kanal'tsa est connue sous le nom macula densa. Puis distal kanal'tsy se transforment à izvitye; les carreaux de leur forme en forme de cube soderyasat dans le cytoplasme de la condensation en forme de grandes granules et nombreux mitokhondry. Dans les carreaux apicaux plus souvent, qu'à bazal'nykh, sont visibles les noyaux. La surface des carreaux tournée à l'éclaircie kanal'tsa, est approvisionnée en micropoils courts, plus grand et moins abondant, que dans les carreaux proksimal'nykh kanal'tsev.
Le conduit collectif est formé à la liaison de segments deux ou plus de terminal distal izvitykh kanal'tsev et reçoit les branches supplémentaires sur la voie vers le mamelon. L'épithélium dans cette partie le temps mort en forme de cube. C'est le segment final nefrona; il se lie avec un de collectif troubok, dans qui en mouillant du conduit total se trouve dans une petite tasse.
Le tissu interstitiel. L'espace interstitiel et le nombre des carreaux augmentent près des mamelons. L'espace est rempli par la substance de la densité basse électronique. Distinguent quelques types des carreaux interstitiels. Le type I plus mnogotchislen, ses carreaux rappellent les fibroblastes, les carreaux comme II ont une certaine ressemblance avec les carreaux mononucléaires et les carreaux peuvent posséder fagotsitarnoj l'activité, comme III, ou peritsity, sont localisés dans la proximité directe des récipients directs.
À l'étude elektronno-microscopique dans les carreaux comme I on peut voir nombreux de graisse le veau et l'abondance endoplazmatitcheskikh des formations. La médullaire des reins est une place de la synthèse prostaglandinov; probablement que les gouttes de graisse sont contenues par les prédécesseurs prostaglandipov PGE2 et PGF2a.
L'innervation. Les reins sont riches en fibres nerveuses adrénergiques et cholinergiques. Ils passent particulièrement le long des vaisseaux sanguins, i.e. en long mejdolevykh, arqué, mejdol'kovykh des artères et les artérioles afférentes. Certaines fibres innerviroujut jukstamedoullyarnye efferentnye les artérioles se dirigeant vers les récipients directs. Le système nerveux des reins joue le rôle à la régulation krovotoka et les vitesses kloubotchkovoj les filtrages. Stimoulyatsiya des fibres sympathiques est accompagné par la réduction de la vitesse krovotoka dans la couche d'écorce et la réduction ekskretsii du sodium, et leur blocus amène à la vasodilatation des reins et l'augmentation natrijoureza.



 
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