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Les agranulocytoses

Les agranulocytoses — l'état, caractérisant par la réduction considérable de la quantité de granulocytes, pour l'essentiel nejtrofilov, ou leur absence complète dans le sang périphérique. Il y a un regard qu'il faut utiliser le terme "les agranulocytoses" au niveau des granulocytes plus bas 0,75*109/l et le total des leucocytes moins de 1*109/l.

L'épidémiologie
Les agranulocytoses acquises se rencontrent plus souvent chez les femmes plus âgé 40 ans, leur fréquence varie dans de larges limites, d'après les données de plusieurs auteurs sont diagnostiqués chez un malade sur 1200 populations. Les agranulocytoses innées sont diagnostiquées très rarement.

L'étiologie et la pathogénie
Les facteurs étiologiques dans le développement de l'agranulocytose sont les médicaments; la streptomycine, la gentamicine, la pénicilline, plus souvent levomitsetin (le chloramphénicol), l'amidopyrine, anal'gin, antitireoidnye, protivosoudorojnye les moyens, boutadion, PASK, pipol'fen, levamizol, khimiopreparaty de l'action cytostatique, les agents radiaux, les substances chimiques (la benzine, le benzol, le toluène, ksilit, l'alcool), certaines infections (la fièvre paludéenne, la fièvre typhoïde, infectieux mononoukleoz), disent les virus (l'hépatite, la grippe) etc. au rôle non constaté du facteur défini étiologique sur idiopatitcheskom l'agranulocytose.

La pathogénie mielotoksitcheskikh des agranulocytoses consiste en cessation de la production nejtrofilov en conséquence de l'action cytolytique, antimétabolique allergique inhérente au facteur étiologique. L'agranulocytose réfractaire peut être aoutoimmounnym (au lupus systémique rouge, revmatoidnom l'arthrite, chronique limfolejkoze etc.) ou liée avec la formation des anticorps vers les antigènes exogènes — gaptenam.

La classification
Mettent en relief les formes acquises et innées granoulotsitopenii (nejtropenii). Les premiers peuvent se rencontrer en forme de la maladie indépendante ou être un des syndromes accompagnant le courant de divers procès pathologiques. Selon le courant clinique différencient aigu et chronique nejtropenii, selon la pathogénie — mielotoksitcheskie et réfractaire. Distinguent aussi les agranulocytoses, dans l'apparition de laquelle ont une importance le facteur défini étiologique et idiopatitcheskie les formes avec l'étiologie non constatée.

La formulation approximative du diagnostic :
1. L'agranulocytose développée au fond de l'application levomitsetina, passant avec profond granoulotsitopeniej, compliqué par la broncho-pneumonie.
2. La forme Idiopatitchesky de l'agranulocytose avec l'angine exprimée, la fièvre.
3. L'agranulocytose réfractaire geneza avec la fièvre, l'augmentation insignifiante de la rate.

La clinique
Les signes principaux kliniko-hématologiques des agranulocytoses aiguës : l'intoxication exprimée au fond de l'angine, la stomatite aphteuse, yazvenno-nekrotitcheskogo les défaites des arceaux palatins, la languette, le palais dur, les gencives, parfois le canal alimentaire, les poumons, le foie, les organes génitaux; marquent assez souvent l'augmentation regionarnykh des ganglions lymphatiques (cervical, sous-maxillaire etc.) ; Les ulcérations profondes des tissus peuvent être accompagnées par les hémorragies abondantes des récipients détruits; à nekrotitcheskoj enteropatii le développement de la perforation kichki et la péritonite est possible; les pneumonies se distinguent pauvre physique et rentgenologitcheskimi par les données; il y a assez souvent des violations de la fonction du foie et les reins. La défaite granoulotsitopoeza, en général, se caractérise absolu nejtropeniej et la réduction de la quantité absolue de leucocytes; dans l'hémogramme peuvent se rencontrer unitaire blastnye et les carreaux plasmatiques, on augmente la quantité d'éosinophiles; à mielogramme prédominent d'habitude promielotsity et les myélocytes, le nombre mûr nejtrofilov est réduit jusqu'à l'absence complète, il y a une lymphocytose relative et l'augmentation du nombre des carreaux plasmatiques; on observe assez souvent aussi les changements eritro - et trombotsitopoeza.

Chronique nejtropenii représentent séparé nozologitcheskouju la forme ou le syndrome à de diverses maladies. Parmi eux mettent en relief idiopatitcheskouju la forme avec l'absence des indications de l'influence de quelque facteur étiologique et demandant le traitement seulement aux infections diagnostiquées. La forme réfractaire selon la pathogénie ne se distingue pas du mécanisme du développement aigu réfractaire nejtropenii.

Inné nejtropenii selon la pathogénie et le tableau kliniko-hématologique représentent le groupe hétérogène des maladies. Nous amenons certains d'eux.

L'agranulocytose infantile génétique (la maladie de Kostmana) est héritée selon aoutosomno-retsessivnomou au type. Les signes caractéristiques sont les infections lourdes amenant à la destruction des malades dans des 5—10 mois après la naissance, absolu profond nejtropeniya, à mielogramme prédominent promielotsity, les granulocytes plus mûrs manquent pratiquement. Le mécanisme du développement granoulotsitopenii est conditionné par le défaut hémopoétique stvolovykh des carreaux.

Héréditaire nejtropeniya — la maladie du type aoutosomno-dominant, se distingue par le courant de bonne qualité. La disposition pour les infections se manifeste dès les premiers mois de la vie et avec l'âge cesse. La pathogénie du développement nejtropenii à de diverses variantes de la maladie n'est pas univoque (la violation de la maturation nejtrofilov dans la moelle des os, le blocage de leur entrée au sang périphérique, réfractaire et regoulyatornye les désorganisations etc.).

Cyclique nejtropeniya est hérité aussi d'après le type aoutosomno-dominant, se manifeste d'habitude dans la petite enfance ou la jeunesse. En général, pendant 3—5 jours sont observés exprimé nejtropeniya, la fièvre, les infections, puis en moyenne vers 21 jour les malades guérissent pratiquement. Le pronostic assez favorable, avec l'âge les symptômes cliniques cesse. À la base de la pathogénie est l'inhibition proliferatsii stvolovykh des carreaux mûr nejtrofilami de la moelle des os, on n'exclut pas le défaut au niveau d'hémopoétique stvolovykh des carreaux.

La vérification du diagnostic
Le diagnostic se fonde particulièrement sur le tableau caractéristique de la dépression granoulotsitopoeza d'après les données des études de l'hémogramme, mielogrammy et bioptata de la moelle des os, sont caractéristiques yazvenno-nekrotitcheskie les défaites de la localisation multiple, les violations de l'état fonctionnel des reins et le foie.

Le traitement
Dans tous les cas du traitement des agranulocytoses par le malade il est recommandé d'éliminer le facteur été la raison de leur développement. Dans le système du traitement aoutoimmounnykh des formes de la maladie appliquent kortikosteroidnye les hormones dans les doses 120—200 mg/sout.

Les malades placent aux conditions aseptiques. Leur fixent les antibiotiques non adsorbables. La thérapeutique complexe massive antibactérienne fixent en tenant compte de la sensibilité de la microflore mise en relief.

À l'agranulocytose réfractaire utilisent kortikosteroidnye les hormones, les immunodépresseurs, plazmaferez (en présence des anticorps circulant ou les ensembles réfractaires), parfois splenektomiju. À chronique nejtropeniyakh à côté du traitement de la maladie principale passent plazmaferez.

 
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